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組織細胞纖維瘤

別名：
介紹：組織細胞纖維瘤是由組織纖維母細胞組成的干骺端錯構(gòu)瘤，目前把病灶小、無臨床癥狀、病變局限于骨膜下或皮質(zhì)內(nèi)的稱之為干骺端纖維性缺損，而把病灶較大，病變可擴展侵入髓腔而且常合并病理性骨折的稱之為非骨化性纖維瘤。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

組織細胞纖維瘤最常見于兒童及青少年，5～20歲最多見，Schajowicz報道年齡從7個月～69歲，男女發(fā)病無明顯差異，有報道男性多于女性。發(fā)病部位以下肢長骨最多見，主要位于膝關(guān)節(jié)周圍，股骨遠端干骺端最常見，其次為脛骨近端及遠端干骺端，腓骨近端干骺端也常見，比較少見的部位還有股骨近端干骺端及上肢骨，單發(fā)組織細胞纖維瘤在短骨及扁骨非常罕見。組織細胞纖維瘤也可有多發(fā)病灶，可發(fā)生于同一骨的不同部位，也可發(fā)生在不同骨，這種稱之為多發(fā)性組織細胞纖維瘤，其發(fā)病年齡與單發(fā)相似，多發(fā)病灶最常見于單下肢或雙下肢，同時可累及骨盆骨。病變多在干骺端，可隨病情發(fā)展，病變可以逐漸向骨干移行，多位于一側(cè)皮質(zhì)內(nèi)或骨膜下，病... 更多>>

發(fā)病原因

病因：是由組織纖維母細胞組成的干骺端錯構(gòu)瘤。(二)發(fā)病機制本病發(fā)病原因不明。

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

可并發(fā)病理性骨折。

實驗室檢查

組織細胞纖維瘤有典型的X線特征，有些學者認為不需經(jīng)組織學檢查，就能對大多數(shù)病例作出正確診斷，病變始于長骨的干骺端，靠近骺板，且總在一側(cè)皮質(zhì)上，膨脹，偏心性，隨骨的生長發(fā)育病變可以逐漸向骨干移行，病灶內(nèi)為界限清楚透亮陰影，呈分葉狀，卵圓形，周邊有一硬化緣，病變縱軸與長骨一致，病變小自1cm，最大可達15cm，病變發(fā)展有侵入髓腔，破壞整個干骺端導致整個皮質(zhì)變薄，造成病理性骨折，病變可隨骺板生長而擴大，骺閉合后病變有可能停止生長。多發(fā)組織細胞纖維瘤影像學也有典型特征性表現(xiàn)，可在同一骨內(nèi)有多個病灶，也可不在同一骨，病灶之間不連續(xù)，單個病變與單發(fā)相似，多表現(xiàn)侵入髓腔，病變起始也在干骺端，進一步發(fā)展向骨干... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷大部分病例是由于外傷攝X線片發(fā)現(xiàn)病變而診斷，組織細胞纖維瘤無癥狀不需要外科治療，由于影像學典型特征，診斷多較可靠。兒童，青少年出現(xiàn)膝，踝或髖關(guān)節(jié)疼痛，影像顯示為組織細胞纖維瘤，通常誤診為其他腫瘤，而接受手術(shù)，大多數(shù)組織細胞纖維瘤通常是無癥狀的。當組織細胞纖維瘤病變擴大侵犯到大部或整個干骺端或骨干時，影像學不容易診斷，有些病變?nèi)菀着c纖維結(jié)構(gòu)不良，軟骨黏液樣纖維瘤，骨囊腫相混淆，常需手術(shù)確診。鑒別診斷多發(fā)病變的病例，影像學特征可與纖維異樣增殖癥相混淆，在組織學上某些病變區(qū)域組織細胞纖維瘤和纖維異樣增殖癥是一致的，可由組織細胞纖維瘤不產(chǎn)生新骨加以區(qū)別。從組織學上還需要排除分化好的纖維肉瘤，骨巨細... 更多>>

治療

組織細胞纖維瘤西醫(yī)治療(一)治療無癥狀的組織細胞纖維瘤不需治療。對偶然發(fā)現(xiàn)的病灶，可以通過定期隨診，以觀察病情的變化。對于有癥狀的病灶，病灶在不斷發(fā)展擴大且有骨折傾向時，可選擇病灶刮除植骨，預后很好。對于小的病灶，可行單純刮除，無需植骨，也可通過隨診，病灶有可能自愈。(二)預后組織細胞纖維瘤預后好，文獻未見惡變報道。組織細胞纖維瘤中醫(yī)治療當前疾病暫無相關(guān)療法。