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組織細(xì)胞吞噬...

別名：
介紹：1980年Winklemann等首先提出組織細(xì)胞吞噬性脂膜炎(histiocytic phagocytic panniculitis)的病名，并報(bào)道5例。是一良性的組織細(xì)胞增生性疾病，其特征是全身觸痛性多發(fā)性皮下結(jié)節(jié)，高熱、肝脾腫大，全血細(xì)胞減少、出血、血凝異常，組織病理主要特征是組織細(xì)胞吞噬血液成分形成“豆袋”細(xì)胞，本病是由具有吞噬活性的組織細(xì)胞浸潤(rùn)皮下脂肪組織引起的脂膜炎，常有多器官受累，出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)、發(fā)熱，全血細(xì)胞減少、出血、肝腎功能衰竭等。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

早期表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的觸痛性皮下結(jié)節(jié)或斑塊，小似黃豆，大如手掌，境界清楚，中等硬度，表面呈淡紅或淺褐色，可有鱗屑，自覺(jué)疼痛或壓痛，可發(fā)生壞死和潰瘍，皮膚損害可任發(fā)全身各處，主要分布于腹部及下肢和臀部，亦可見(jiàn)于面頸，軀干等處，稍后可出現(xiàn)紫斑或口腔黏膜糜爛或潰瘍，與Weber-Christian病的損害極為相似，系統(tǒng)性損害為常伴癥狀，可有肝脾及淋巴結(jié)腫大，出現(xiàn)黃疸，漿膜炎，關(guān)節(jié)痛，病程中常伴有發(fā)熱，多為高熱，可引起全血細(xì)胞減少，肝腎功能障礙，待發(fā)展后期損害嚴(yán)重時(shí)，可肝，腎功衰竭，形成彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)和外周出血，包括消化道，呼吸系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)出血，常因多系統(tǒng)衰竭而死亡。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因本病的病因仍未確定，一般認(rèn)為可能與造血系統(tǒng)疾病或感染有關(guān)，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病的發(fā)生與微生物感染尤其是病毒感染有關(guān)，曾有合并急性EB病毒感染的報(bào)道，亦有人認(rèn)為本病與惡性組織細(xì)胞增生病有許多相似之處，認(rèn)為可能是一個(gè)變異型，即病變范圍主要表現(xiàn)在皮膚的惡性組織細(xì)胞增生病。(二)發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制還不明確。1.有人運(yùn)用T淋巴細(xì)胞重組技術(shù)觀察到患者皮下?lián)p害中出現(xiàn)大量良性T淋巴細(xì)胞，認(rèn)為本病可能是以T淋巴細(xì)胞增生為基礎(chǔ)的反應(yīng)性疾病，或者本身就是T淋巴細(xì)胞疾病，結(jié)節(jié)性脂膜炎，組織細(xì)胞吞噬性脂膜炎，惡性組織細(xì)胞增生癥，三者有著較為相似的臨床癥狀，，病理均表現(xiàn)為組織細(xì)胞增殖，侵襲和吞噬，僅程度不同而已，... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

本病后期有內(nèi)臟受累，全血細(xì)胞減少，出現(xiàn)皮膚紫癜或瘀斑，肝脾腫大，肝腎功能衰竭，終末性內(nèi)臟出血，彌漫性血管內(nèi)凝血，感染等而引起死亡。

實(shí)驗(yàn)室檢查

一般有血紅蛋白，白細(xì)胞及血小板減少，肝酶升高，低蛋白血癥，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，血纖維蛋白原水平降低，循環(huán)纖維蛋白分解產(chǎn)物增多等，組織病理變化：此種吞噬細(xì)胞還可見(jiàn)于淋巴結(jié)，肝脾，骨髓等內(nèi)臟組織中，真皮深層和皮下脂肪小葉和小葉間隔有大量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，其中組織細(xì)胞極為顯著，細(xì)胞體積大，核圓或腎形，均一染色，胞漿豐富，偶見(jiàn)核仁群集或散在，出現(xiàn)合體細(xì)胞現(xiàn)象，其中含有中性粒細(xì)胞，紅細(xì)胞，血小板和核仁碎片，形成豆袋狀細(xì)胞，繼之脂肪細(xì)胞壞死，出血及中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

多見(jiàn)于下肢的觸痛性皮下結(jié)節(jié)，伴有發(fā)熱，肝脾腫大，全血細(xì)胞減少，組織學(xué)上可見(jiàn)具有吞噬活性的“豆袋狀”細(xì)胞，可以確診。鑒別診斷1.結(jié)節(jié)性脂膜炎?：兩者的臨床表現(xiàn)相似，主要從組織學(xué)上加以鑒別，結(jié)節(jié)性脂膜炎組織學(xué)檢查亦可表現(xiàn)為組織細(xì)胞的增殖，吞噬和侵襲，但僅吞噬脂質(zhì)形成泡沫細(xì)胞，而不吞噬血細(xì)胞形成“豆袋狀”細(xì)胞。2.惡性組織細(xì)胞增生癥：臨床上不僅表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)，亦可表現(xiàn)為皮膚結(jié)節(jié)和丘疹，組織細(xì)胞異形性明顯，雖有吞噬現(xiàn)象，但不形成典型的“豆袋狀”細(xì)胞，病情更嚴(yán)重，病程短。3.皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤：脂肪組織中有腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，為T細(xì)胞性，中扭核及腦回核具有重要診斷價(jià)值，亦可有反應(yīng)性吞噬性組織細(xì)胞出現(xiàn)。

治療

組織細(xì)胞吞噬性脂膜炎西醫(yī)治療尚無(wú)良好治療辦法，總的療效不滿意。皮質(zhì)激素療效不顯著，早期可控制癥狀，但易復(fù)發(fā)。環(huán)孢素A對(duì)本病有一定療效，可單獨(dú)使用，亦可聯(lián)合皮質(zhì)激素沖擊療法或CHOP化療方案，可使病情得到一定改善。有報(bào)道脾切除可達(dá)到短期改善的目的。組織細(xì)胞吞噬性脂膜炎中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無(wú)相關(guān)療法。