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支氣管肺隔離癥

別名：
介紹：支氣管肺隔離癥(bronchopulmonary sequestration)系肺先天發(fā)育異常，隔離肺組織與正常肺組織之間有胸膜將其分離，并接受體循環(huán)動脈血液供應，包括葉內型和葉外型兩種。多發(fā)生于胚胎發(fā)育早期，可能伴有其他類型先天性畸形，如支氣管食管憩室，膈疝和骨骼異常等。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：胸外科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現

1、葉內型通常在兒童期出現癥狀，主要表現為下呼吸道感染，如發(fā)熱，咳嗽，膿痰，甚至咯血，肺部聽診可聞及濕Up音，偶見囊腫破裂引起張力性氣胸而出現氣促癥狀，伴先天性主動脈瓣狹窄者，可反復咯血，甚至發(fā)現有關癥狀，甚至無癥狀，經常規(guī)胸部X線檢查發(fā)現。2、葉外型多數癥狀不明顯，往往由常規(guī)胸部X線檢查發(fā)現，或因合并其他先天性畸形而被發(fā)現。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因系肺先天發(fā)育異常，隔離肺組織與正常肺組織有胸膜將其分離。(二)發(fā)病機制1.葉內型較常見，約占75%，多位于左肺下葉后基底段，脊柱旁部位，其次為右肺下葉基底段部位，上葉部位較少發(fā)生，隔離肺組織呈不同程度囊性或實變，與周圍正常氣管支氣管樹缺少交通，鏡檢可見肺組織有單核細胞和巨噬細胞浸潤和纖維化，支氣管呈囊性擴張，若隔離肺組織與正常肺組織相交通，則可見管腔內膿性分泌物潴留，相應肺組織炎癥細胞浸潤，如中性多核細胞等，隔離肺組織血管通常為發(fā)育良好的彈性動脈，血管扭曲，管壁增厚，且肺動脈，肺靜脈和體循環(huán)血管可形成毛細血管前吻合。2.葉外型較少見，約占25%，多位于左肺下葉后基底段，亦可位于縱... 更多>>

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

合并肺炎。

實驗室檢查

伴有合并感染時白細胞升高。1.胸部X線表現為密度增深而不均勻的陰影，邊界清楚，呈分葉狀，或可伴有單個或多個囊狀擴張影，常位于下葉后基底段，且與膈相連，合并肺炎者，往往在隔離肺組織和鄰近正常肺組織同時出現肺部炎癥浸潤影，但待炎癥控制后，鄰近肺組織表現恢復正常，而隔離肺組織陰影仍持續(xù)存在。2.胸部CT(螺旋CT)掃描和磁共振成像(MRI)有助于觀察肺內血管解剖畸形，動脈造影可確定異常血管供應來源。3.超聲檢查妊娠22～33周產前超聲掃描可能做出診斷。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據病史和臨床表現，加上肺動脈造影，不難診斷。本病常需與支氣管擴張癥鑒別，需與先天性膈疝鑒別，二者同時存在，此外，還需與肺炎，肺膿腫，肺腫瘤鑒別。

治療

支氣管肺隔離癥西醫(yī)治療(一)治療反復發(fā)生呼吸道感染更應考慮手術治療，同時積極進行抗感染治療。近年報道借助電視胸腔鏡進行手術切除取得成功。產前超聲掃描發(fā)現者，大多數可在產后根據病情處理，但伴羊水過多者，可能需進行產前處理。(二)預后手術切除預后好。支氣管肺隔離癥中醫(yī)治療當前疾病暫無相關療法。