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早期嬰兒型癲...

別名：
介紹：早期嬰兒型癲癇性腦病又稱大田原綜合征(infantile epileptic encephalopathy)，是一種惡性癲癇。本病征以發(fā)病年齡早、腦電圖具有暴發(fā)-抑制波型，驚厥難以控制，預(yù)后差、可轉(zhuǎn)變成嬰兒痙攣癥等特點(diǎn)。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)病：

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

1.發(fā)作表現(xiàn)3個(gè)月內(nèi)起病,強(qiáng)直和(或)強(qiáng)直陣攣發(fā)作，每天可發(fā)作2～40次不等，每次發(fā)作短暫，短則10s，長(zhǎng)則只有5min，可以成串發(fā)作，部分病兒以后轉(zhuǎn)為嬰兒痙攣癥。早期肌陣攣性腦病主要發(fā)作類型為全身性或游走性肌陣攣，一般不轉(zhuǎn)變?yōu)閶雰函d攣癥。2.精神運(yùn)動(dòng)障礙智力及體格發(fā)育顯著落后，嚴(yán)重者從不會(huì)哭笑和注視，病后豎頭功能喪失，存活者常不會(huì)抬頭，語(yǔ)言障礙，肢體偏癱等，精神運(yùn)動(dòng)障礙的程度與發(fā)作起始年齡有關(guān)。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因本病征病因尚未明確，可有癲癇家族史，可推測(cè)的病因除癲癇家族史外，有母親妊娠晚期嚴(yán)重妊娠中毒綜合征，母妊娠早期手術(shù)麻醉史;患兒的生后窒息史等。(二)發(fā)病機(jī)制尸檢見(jiàn)神經(jīng)元的嚴(yán)重壞死，暴發(fā)抑制波形與此有關(guān)，包括早期肌陣攣性腦病和Ohtahara綜合征，均為癥狀性癲癇，Ohtahara綜合征多數(shù)有嚴(yán)重的先天性或圍生期腦損傷，神經(jīng)影像學(xué)常能發(fā)現(xiàn)比較明顯的結(jié)構(gòu)性異常，早期肌陣攣性腦病常有類似病變的家族史，提示與遺傳性代謝障礙有關(guān)。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

常有頻繁發(fā)作或感染，部分病例可轉(zhuǎn)為嬰兒痙攣癥或進(jìn)而轉(zhuǎn)為L(zhǎng)ennox-Gastant綜合征，存活者多留有嚴(yán)重腦損傷，智力落后，語(yǔ)言障礙，偏癱或腦癱，呈去腦或去皮質(zhì)狀態(tài)等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

無(wú)特殊結(jié)果，如病因與遺傳代謝障礙性疾病有關(guān)，如非酮癥高苷氨酸血癥，丙酸尿癥等，可有相應(yīng)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果改變。1.CT檢查大多有不同程度的皮質(zhì)萎縮，部分出現(xiàn)左額葉低密度影，中線結(jié)構(gòu)左移，腦室擴(kuò)張等。2.腦電圖特點(diǎn)具有特征性暴發(fā)抑制型腦電圖，根據(jù)腦電圖的特點(diǎn)及演變，本綜合征可分為Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型腦電圖可從連續(xù)暴發(fā)抑制演變呈高峰節(jié)律紊亂，然后轉(zhuǎn)變成廣泛的慢棘慢波;Ⅱ型是從暴發(fā)抑制波演變呈病灶性棘波。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)有必備和參考條件，分述如下。1.診斷必備條件(1)發(fā)病年齡為新生兒及小嬰兒(主要在生后3個(gè)月內(nèi)起病)。(2)頻繁而難以控制的強(qiáng)直和(或)強(qiáng)直陣攣發(fā)作。(4)特征性暴發(fā)抑制型腦電圖。(4)嚴(yán)重的精神運(yùn)動(dòng)障礙。2.診斷參考條件(1)家族史，多種病因。(2)可轉(zhuǎn)變?yōu)閶雰函d攣癥。大田原綜合征與嬰兒痙攣征(West綜合征)，Lennox-Gastant綜合征同屬年齡依賴性癲癇性腦病。(3)三者的共同點(diǎn)為：①年齡依賴;②頻繁不易控制的發(fā)作;③持續(xù)嚴(yán)重不正常的腦電圖;④多種多樣的病因;⑤智力受損;⑥預(yù)后不良，三者之間又有各自的臨床及腦電圖學(xué)的差別，并提示與年齡相關(guān)的轉(zhuǎn)變，大田原綜合征在4～6個(gè)月時(shí)可... 更多>>

治療

早期嬰兒型癲癇性腦病西醫(yī)治療常用抗癲藥治療，但雖經(jīng)規(guī)律服藥仍難以控制發(fā)作。1.常用藥物選擇療效高的抗驚厥藥物，采用靜脈注射途徑給藥，常用藥物如下：(1)苯二氮卓類藥物(Benzodiazepine)：這類藥物脂溶性高，能很快透過(guò)血腦屏障進(jìn)入腦組織發(fā)揮抗驚厥作用。這種特點(diǎn)對(duì)于治療驚厥持續(xù)狀態(tài)最為有利，故為首選藥物。但因其有很快重新分布的特點(diǎn)，不易維持有效受體濃度，故控制驚厥作用的維持時(shí)間較短，地西泮僅能維持20～30min，氯硝西泮和勞拉西泮可維持?jǐn)?shù)小時(shí)。地西泮(Valium，Diazepam)：目前國(guó)內(nèi)應(yīng)用最廣泛，劑量為每次0.3～0.5mg/kg，最大劑量不超過(guò)10mg。對(duì)本藥的反應(yīng)個(gè)體差異... 更多>>