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幼年型關(guān)節(jié)強(qiáng)...

別名：
介紹：幼年型關(guān)節(jié)強(qiáng)硬性脊椎炎即幼年強(qiáng)直性脊柱炎(juvenile ankylosing spondylitis，JAS)是指16歲以前起病，以骶髂和脊柱等關(guān)節(jié)的慢性炎癥為特征的結(jié)締組織病。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：小兒外科	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

JAS病初常為下背部，臀部，腹股溝，髖部等處反復(fù)發(fā)生疼痛，這些早期癥狀可能長期受到忽視而誤診，直到更多的特殊癥狀出現(xiàn)后才引起警覺，如果患兒以下肢大關(guān)節(jié)起病，表現(xiàn)類似于少關(guān)節(jié)炎Ⅱ型JRA，應(yīng)更加重視JAS早期病例的診斷，骶髂關(guān)節(jié)炎是明確診斷JAS的關(guān)鍵條件，JAS早期可能發(fā)現(xiàn)因腰骶關(guān)節(jié)病變所致腰椎前突消失，限制了脊柱下部前彎(Schober征陽性)，若有肋椎關(guān)節(jié)病變會使胸部擴(kuò)張度減小，約一半的JAS病例早期都不能滿足診斷標(biāo)準(zhǔn)，且有近一半的病人只有一次發(fā)作，約18%的病人有較為漫長的病變過程，多數(shù)人能保留完好的關(guān)節(jié)功能，北京兒童醫(yī)院觀察10例女孩JAS有40%以腰骶部關(guān)節(jié)起病，60%出現(xiàn)外周關(guān)節(jié)病... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因本病的病因至今未明，目前認(rèn)為由于患者存在遺傳易感因素，在某些環(huán)境因素觸發(fā)下致病，一般認(rèn)為本病的發(fā)病與HLA-B27有顯著的相關(guān)性，國外報(bào)道其陽性率為90%，北京兒童醫(yī)院報(bào)告33例中有29例陽性，提示本病的發(fā)病與遺傳有關(guān)，環(huán)境因素方面，近年的研究認(rèn)為與某些細(xì)菌或其他微生物感染有關(guān)，如某些克雷白菌株可能有觸發(fā)本病的作用。(二)發(fā)病機(jī)制JAS有明顯的遺傳特征，經(jīng)常發(fā)現(xiàn)同一家庭中有數(shù)人患病，HLA-B27檢出率很高(90%～94%)，但除JAS之外，瑞特病，銀屑病性關(guān)節(jié)炎，炎癥性腸病，反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎，血清陰性肌腱病綜合征都與HLA-B27高度相關(guān)，普通人群中HLA-B27陽性率僅6%～8%... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

可有肋椎關(guān)節(jié)病變，使胸部擴(kuò)張受限;可發(fā)生急性虹膜睫狀體炎;長期發(fā)作后可能發(fā)生主動脈炎或主動脈擴(kuò)張，偶爾有報(bào)告JAS出現(xiàn)主動脈瓣閉合不全。

實(shí)驗(yàn)室檢查

JAS無特殊檢查項(xiàng)目，活動期可有輕度貧血，血沉加快，RF和ANA均陰性，HLA-B27陽性率同樣可以高達(dá)90%，也有報(bào)告稱JAS病人HLA陽性率低于成人AS，多數(shù)人認(rèn)為HLA-B27陽性仍是早期鑒別診斷幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)與JAS的重要線索。放射檢查對發(fā)現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)炎十分重要，但遺憾的是在初期，甚至幾年內(nèi)拿不到骶髂關(guān)節(jié)病依據(jù)，放射影像改變的特征是骶髂關(guān)節(jié)面硬化，糜爛或關(guān)節(jié)間隙增寬，繼而發(fā)展到關(guān)節(jié)間隙變窄和僵直，CT和MRI掃描會比普通X線平片更早發(fā)現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)炎，MRI能更為敏感地發(fā)現(xiàn)慢性炎癥，在AS晚期X線還可以發(fā)現(xiàn)韌帶骨贅形成，關(guān)節(jié)突融合，形成“竹節(jié)樣”脊柱。1.雙側(cè)髖關(guān)節(jié)炎2～4級。2.單側(cè)髖關(guān)... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)國外資料，幼年型關(guān)節(jié)強(qiáng)硬性脊椎炎的診斷依據(jù)為：有X線證實(shí)的單側(cè)或雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎，并分別附加下列條件中至少2～3項(xiàng)者(國外通行“紐約診斷標(biāo)準(zhǔn)”)：1.Schober征陽性：脊柱前彎受限(Schober征陽性)或后伸，側(cè)彎3個(gè)活動方向受限。2.有腰背疼痛病史或既往史：下腰背部疼痛持續(xù)3月以上，休息不能緩解，活動后反有減輕。3.胸部擴(kuò)張受限：在第四肋間測量胸圍，吸氣時(shí)胸圍增加≤2.5cm。4.關(guān)節(jié)炎：外周關(guān)節(jié)炎，尤其是下肢關(guān)節(jié)炎;足跟疼痛或肌腱附著點(diǎn)炎癥。5.HLA-B27陽性。6.脊柱關(guān)節(jié)病的家族史。鑒別診斷本病應(yīng)與脊髓腫瘤，腰椎感染，椎間盤病變及脊柱骨軟骨病(ScheuermannsDi... 更多>>

治療

幼年型關(guān)節(jié)強(qiáng)硬性脊椎炎西醫(yī)治療(一)治療JAS治療基本同JRA，NSAID可減輕疼痛和防止僵化，理療可維持良好的體態(tài)、肌肉強(qiáng)度和關(guān)節(jié)功能。有些JAS病人對吲哚美辛治療反應(yīng)良好。有人報(bào)告柳氮磺吡啶治療JAS有效，起效時(shí)間平均5個(gè)月，但缺乏嚴(yán)格對照研究。有嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎者需要強(qiáng)化用藥，如加用甲氨蝶呤(MTX)。糖皮質(zhì)激素治療JAS療效不肯定，因JAS可在療程中任何時(shí)候自行進(jìn)入緩解，所以判斷藥效均要合理對照。若能保持良好站、坐、睡姿態(tài)(睡木板床)，總體預(yù)后是良好的。少部分病人進(jìn)行性喪失脊柱活動性，一部分人因嚴(yán)重髖關(guān)節(jié)病變而需行全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)。有人用1-25羥化維生素D3治療18例JAS，發(fā)現(xiàn)該藥可降低C... 更多>>