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小兒兩性畸形

別名：
介紹：小兒兩性畸形是指外生殖器表型呈不能確定性別，或者外生殖器表型與性腺性別不一致的病理狀態(tài)。臨床上分為真兩性畸形，和假兩性畸形。前者指染色體異常導(dǎo)致性腺異常呈兩性。后者指各種疾病的作用下外生殖器分化異常，多為醫(yī)學(xué)綜合征的表現(xiàn)，如嚴(yán)重的尿道下裂、Turner綜合征、腎上腺皮質(zhì)增生等。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：小兒外科	是否常見�。�常見病

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.真兩性畸形(1)出生時(shí)：外生殖器不易辨認(rèn)為男或女，多數(shù)有陰莖。(2)青春期發(fā)育中：兩性的特征逐漸顯露，如乳房發(fā)育，陰莖長(zhǎng)大，甚至行經(jīng)。(3)生殖器：外生殖器為兩性，如有陰莖，陰囊分為二側(cè)似大陰唇，陰囊中可有睪丸或卵睪，有陰道，有睪丸的一側(cè)內(nèi)生殖器為附睪，精索，有卵巢的一側(cè)有宮頸，子宮及輸卵管，子宮發(fā)育可能不良。2.假性性早熟(1)XY單純性腺發(fā)育不全：①青春期前：為完全正常的女孩表型。②青春期：身材長(zhǎng)高，女性性征不發(fā)育，無月經(jīng)來潮。③其他：內(nèi)，外生殖器呈幼女型，如性腺發(fā)生惡變，則盆腔有包塊，甚至腹水。(2)睪丸女性化：①青春期前：為正常女性，或基本為女性伴陰蒂較大。②青春發(fā)育后：出現(xiàn)女性性... 更多>>

發(fā)病原因

染色體發(fā)生畸變（15%）：在胚胎發(fā)育過程中，若某些因素導(dǎo)致染色體發(fā)生畸變和影響性激素分泌時(shí)，都可發(fā)生兩性畸形。(1)真兩性畸形：性腺，生殖器及性征具有男，女兩性的特點(diǎn)，即性腺為卵巢與睪丸，或?yàn)槁巡G，染色體為46，XX者占50%左右，46，XY及嵌合型者各占25%。(2)假兩性畸形：性腺與外生殖器呈相反的性別。①男假兩性畸形：性腺及染色體為男性，生殖器為女性。②女假兩性畸形：性腺及染色體為女性，生殖器為男性。性腺發(fā)育異常（20%）：性腺發(fā)育取決于性染色體，性染色體為XY者，性腺發(fā)育為睪丸，XX者發(fā)育為卵巢，胎兒卵巢無激素合成，而胎兒睪丸則在胚胎60天左右分泌苗勒管抑制因子(MIF)，抑制同側(cè)的苗... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

可合并高血壓、低鉀血癥、失鈉癥等。可并發(fā)性征發(fā)育不良，如小陰莖、尿道下裂、隱睪、永存的尿生殖竇(盲端陰道)，可無子宮、無月經(jīng)，可影響生育。性腺可發(fā)生惡變。1.血清鉀濃度低于3.5mmol/L(3.5mEq/L，正常人血清鉀濃度的范圍為3.5～5.5mmol/L)稱為低鉀血癥。低鉀血癥時(shí)，機(jī)體的含鉀總量不一定減少，細(xì)胞外鉀向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移時(shí)，情況就是如此。但是，在大多數(shù)情況下，低鉀血癥的患者也伴有體鉀總量的減少——缺鉀。2.小陰莖(micropenis)是指陰莖外觀正常，長(zhǎng)度與直徑比值正常，但陰莖體的長(zhǎng)度小于正常陰莖長(zhǎng)度平均值2.5個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以上。3.尿道異位開口于尿道腹側(cè)，稱為尿道下裂(hyposp... 更多>>

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.染色體核型檢查末梢血及(或)性腺，皮膚的染色體核型檢查：(1)真兩性畸形：核型為46，XX;46，XY或46，XX/46，XY等嵌合型。(2)男假兩性畸形：染色體為46，XY。(3)女假兩性畸形：染色體為46，XX。2.內(nèi)分泌檢查(1)血雌二醇，睪酮：青春發(fā)育期測(cè)定有意義，XY單純性腺發(fā)育不全時(shí)，E2及睪酮均低，睪丸女性化者，二者均升高，但E2低于正常女性，雄激素合成不足者，二者均低，而真性假兩性畸形者，二者均高，可達(dá)正常范圍，21及11β羥化酶缺乏者，睪酮增高，雌激素低于正常女性。(2)24h尿17-酮類固醇：雄激素增高者，排量增高。(3)血皮質(zhì)醇：21-羥化酶缺乏時(shí)可能減少。做B超檢查... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查可確診，出生后，如對(duì)小兒的性別發(fā)生懷疑時(shí)，可進(jìn)行性染色質(zhì)，性染色體和尿17-酮，尿17-羥類固醇檢查，若檢查結(jié)果和性征表現(xiàn)不一致時(shí)，應(yīng)引起注意，并作進(jìn)一步檢查，必要時(shí)剖腹探查以決定性別。鑒別診斷兩性畸形應(yīng)注意鑒別真兩性畸形和假兩性畸形人，假兩性畸形尚應(yīng)鑒別時(shí)男假兩性畸形抑或女假兩性畸形，依靠實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果可確診。兩性畸形可分為真兩性畸形和假兩性畸形，真兩性畸形是在機(jī)體內(nèi)同時(shí)存在卵巢和睪丸組織，染色體核型可以為正常男性型，女性型或嵌合型，生殖導(dǎo)管和外生殖器往往為兩性畸形。真兩性畸形生殖腺必須是完整的，即睪丸必須有正常的結(jié)構(gòu)，有曲細(xì)精管、間質(zhì)細(xì)胞及生殖細(xì)胞的跡象;卵巢必須有... 更多>>

治療

小兒兩性畸形西醫(yī)治療一、對(duì)癥治療1、真兩性畸形：手術(shù)切除與社會(huì)性別不一致的性腺，修復(fù)外陰使與社會(huì)性別一致。2、XY單純性腺發(fā)育不良：一旦確診，立即切除性腺及發(fā)育不良的子宮，然后用女性激素替代治療。如性腺已發(fā)生惡性變，則按惡性腫瘤處理。3、睪丸女性化：如睪丸在腹腔外，可于青春期發(fā)育完善后切除睪丸，然后行雌激素替代治療。如睪丸在腹腔內(nèi)，則早期切除。4、雄激素合成不足：如社會(huì)性別為女性，需切除睪丸，然后用女性激素替代治療，同時(shí)補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素。5、21及11β羥化酶缺乏癥引起女孩男性化時(shí)，補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素，切除增大的陰蒂。二、治療用藥1、皮質(zhì)醇治療，用皮質(zhì)醇激素治療，反饋性抑制因缺少皮質(zhì)醇和醛固... 更多>>