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惡性高血壓性...

別名：
介紹：惡性高血壓性小動(dòng)脈性腎硬化主要表現(xiàn)在腎小動(dòng)脈壞死，增生性動(dòng)脈內(nèi)膜炎和腎小球纖維蛋白樣壞死。腎小球腎炎，慢性腎衰，腎動(dòng)脈狹窄，腎血管炎和少見的內(nèi)分泌疾病(嗜鉻細(xì)胞瘤，原發(fā)性醛固酮增多癥)導(dǎo)致的繼發(fā)性高血壓是形成惡性高血壓性小動(dòng)脈性腎硬化主要原因。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

惡性高血壓性小動(dòng)脈性腎硬化的癥狀:高血壓、腎臟受累、血尿、血尿伴蛋白尿、眼底出血和滲出、心臟增大。診斷基于存在持續(xù)性舒張血壓>120mmHg，神經(jīng)視網(wǎng)膜病變和其他心臟與腎臟受累的臨床表現(xiàn)。腎臟受累。過敏性紫癜也稱為出血性毛細(xì)血管中毒癥，是一種毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病，與血管的自體免疫損傷有關(guān)。臨床上將過敏性紫癜所引起的腎臟受累稱為過敏性紫癜腎炎。臨床特點(diǎn)除紫癜外，常有皮疹及血管神經(jīng)性水腫、關(guān)節(jié)炎、腹痛及腎炎等癥狀。

發(fā)病原因

病理因素（45%）：病理學(xué)改變，包括腎臟大小的變化很大，可能取決于臨床病程的長(zhǎng)短和原有疾病的存在，入球小動(dòng)脈纖維素蛋白壞死且蔓延至腎小球是惡性小動(dòng)脈性腎硬化的特點(diǎn)，小葉間動(dòng)脈和較小的小動(dòng)脈特征性地出現(xiàn)增生性動(dòng)脈內(nèi)膜炎和因膠原的細(xì)同心分層而致的內(nèi)膜增厚，實(shí)際上常使血管腔消失，這種分層引起典型的洋蔥皮樣外觀，此種損害可能與血栓性血小板減少性紫癜-溶血性-尿毒癥綜合征和硬皮病的損害不能區(qū)別。疾病因素（45%）：對(duì)于輕至中度高血壓，最初的反應(yīng)是動(dòng)脈和小動(dòng)脈血管收縮以維持相對(duì)恒定的組織灌注的正常水平，隨著高血壓嚴(yán)重程度增加，自身調(diào)節(jié)最終失敗，血壓的升高將損傷小動(dòng)脈和毛細(xì)血管壁，腦部缺乏自身調(diào)節(jié)會(huì)導(dǎo)致腦水... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

常出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)，心血管系統(tǒng)，血液系統(tǒng)等因血壓升高引起的各種并發(fā)癥，比較嚴(yán)重的是伴有嚴(yán)重高血壓和急進(jìn)性腎衰。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.尿液檢查包括蛋白尿(有時(shí)在腎病范圍內(nèi))和鏡下血尿。2.體格檢查神經(jīng)視網(wǎng)膜病變(出血，滲出和常常有乳頭水腫)存在，心臟增大，伴有心室肥大的證據(jù)。3.血液學(xué)檢查血液異常(微血管病性溶血性貧血，播散性血管內(nèi)凝血)常見，極高水平的腎素和醛固酮很典型。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)病因，臨床表現(xiàn)和相關(guān)檢查即可診斷。鑒別診斷應(yīng)除外各種繼發(fā)高血壓尤其是慢性腎炎高血壓型惡性腎小動(dòng)脈硬化癥應(yīng)與急進(jìn)性腎炎系統(tǒng)性血管炎等病相鑒別。1.慢性腎小球腎炎(chronicglomerulonephritis)系指各種病因引起的不同病理類型的雙側(cè)腎小球彌漫性或局灶性炎癥改變，臨床起病隱匿，病程冗長(zhǎng)，病情多發(fā)展緩慢的一組原發(fā)性腎小球疾病的總稱，故嚴(yán)格說來它不是一獨(dú)立性疾病。2.動(dòng)脈硬化是動(dòng)脈的一種非炎癥性病變，是動(dòng)脈管壁增厚、變硬，失去彈性和管腔狹小的退行性和增生性病變的總稱，常見的有：動(dòng)脈粥樣硬化，動(dòng)脈中層鈣化，小動(dòng)脈硬化3種。

治療

惡性高血壓性小動(dòng)脈性腎硬化西醫(yī)治療約50%未治療的病人6個(gè)月內(nèi)死亡，其余多數(shù)1年內(nèi)死亡。死亡通常是因?yàn)槟蚨景Y（60%），心衰（20%），腦血管意外（20%），或心機(jī)梗死（1%）。治療后生存率1年時(shí)約75%~85%，5年時(shí)60%~70%，10年時(shí)45%~50%。腎功能不全傾向于生存率低。盡管一些病人會(huì)自發(fā)緩解，積極降低血壓和處理腎衰可顯著降低死亡率和發(fā)病率。甚至用了有效的抗高血壓治療，多數(shù)病人仍有中至重度血管損害和有冠狀動(dòng)脈，腦血管和腎臟疾病的持續(xù)危險(xiǎn)。進(jìn)行性腎功能不全病人可以透析維持，偶有改善腎功能，透析停止。損害內(nèi)的或蛛網(wǎng)膜下腔出血和腔隙梗塞時(shí)不常以積極降低血壓治療。惡性高血壓性小動(dòng)脈性腎硬... 更多>>