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先天性厚甲癥

別名：
介紹：先天性厚甲癥(pachyonychia congenita)是一種少見(jiàn)的甲肥厚性遺傳性皮膚病，于1906年由Jadassohn和Lewandowsky首先命名。分類：通常分為四型，Ⅰ型最常見(jiàn)，為Jadassohn-Lewandowsky綜合征;Ⅱ型為Jackson-Sertoli綜合征;Ⅲ型又名為 Schaferer-Branauer綜合征;Ⅳ型又名遲發(fā)型先天性厚甲癥(pachyonychia congenita tarda)。為常染色體顯性遺傳病。組織病理顯示色素失禁和淀粉樣物質(zhì)沉積。臨床上Ⅰ 型先天生厚甲癥的特征性表現(xiàn)為指(趾)甲顯著肥厚，掌跖角化過(guò)度、多汗，肘膝臀部出現(xiàn)毛囊角化過(guò)度性皮損等。其中甲改變于出生后出現(xiàn)，但更多見(jiàn)于出... 更多>>

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：皮膚科	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

Ⅰ型先天生厚甲癥的特征性表現(xiàn)為指(趾)甲顯著肥厚，掌跖角化過(guò)度，多汗，肘膝臀部出現(xiàn)毛囊角化過(guò)度性皮損等，其中甲改變于出生后出現(xiàn)，但更多見(jiàn)于出生后幾個(gè)月內(nèi)，因角化過(guò)度導(dǎo)致甲遠(yuǎn)端向上翹起，出現(xiàn)特征性的門檻樣遠(yuǎn)端角化過(guò)度，黏膜白斑多見(jiàn)于舌和口腔，偶爾累及喉部，引起聲嘶，此外于足跖受壓部可見(jiàn)胼胝，行走可導(dǎo)致水皰，手掌胼胝僅見(jiàn)于手工勞動(dòng)者。其他各型臨床表現(xiàn)與Ⅰ型類似，但Ⅱ型伴發(fā)胎生牙，多發(fā)性皮脂腺囊腫;Ⅲ型伴發(fā)角膜白斑;Ⅳ型發(fā)病較晚，于頸，腰，腋窩，大腿，膝的屈側(cè)，臀部和腹部可見(jiàn)色素沉著。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因?yàn)槌Ｈ旧w顯性遺傳病，發(fā)病機(jī)制還不很清楚。(二)發(fā)病機(jī)制為常染色體顯性遺傳病，Ⅰ型與角蛋白16和6a的突變有關(guān)，Ⅱ型與角蛋白17和6b的突變有關(guān)。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

黏膜白斑多見(jiàn)于舌和口腔，偶爾累及喉部，引起聲嘶。

實(shí)驗(yàn)室檢查

組織病理顯示色素失禁和淀粉樣物質(zhì)沉積。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。

治療

先天性厚甲癥西醫(yī)治療(一)治療對(duì)厚甲行拔除術(shù)只能暫時(shí)緩解癥狀。去除甲母質(zhì)無(wú)益于療效。但甲母質(zhì)和甲床刮除術(shù)為簡(jiǎn)單且有效的療法。角化性皮損可局部應(yīng)用角質(zhì)溶解劑，如乳酸洗液，水楊酸和尿素制劑等。維A酸(異維甲酸)口服能清除角化性丘疹和黏膜白斑，但對(duì)掌跖角化無(wú)效，遲發(fā)型先天性厚甲癥患者可試用activetin治療。(二)預(yù)后Ⅳ型發(fā)病較晚，于頸、腰、腋窩、大腿、膝的屈側(cè)、臀部和腹部可見(jiàn)色素沉著。先天性厚甲癥中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無(wú)相關(guān)療法。