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生長(zhǎng)激素缺乏癥

別名：
介紹：因垂體前葉分泌的生長(zhǎng)激素不足而導(dǎo)致兒童生長(zhǎng)發(fā)育障礙，身材矮小者稱(chēng)為生長(zhǎng)激素缺乏癥。引起垂體前葉分泌生長(zhǎng)激素功能不足的常見(jiàn)病因有：①原發(fā)性：垂體功能障礙的。②繼發(fā)性：腫瘤、放射損傷、頭部創(chuàng)傷、顱內(nèi)感染等任何病變損傷垂體前葉或下丘腦均可引起生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。有時(shí)周?chē)瞽h(huán)境的不良刺激使小兒精神受創(chuàng)傷，也可暫時(shí)引起生長(zhǎng)激素缺乏。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：內(nèi)分泌	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

原發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥多見(jiàn)于男孩，患兒出生時(shí)身高體重正常，數(shù)周后出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，2-3歲后逐漸明顯；其外觀明顯小于實(shí)際年齡，但身體各部位比例尚勻稱(chēng)，智能發(fā)育亦正常。身高低于同年齡正常兒童30%以上。隨年齡增長(zhǎng)可出現(xiàn)第二性征缺乏和性器官發(fā)育不良。繼發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥可發(fā)生于任何年齡，除有上述癥狀外，尚有原發(fā)病的種種癥狀和體征。特發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥多見(jiàn)于男孩，男：女=3：1，患兒出生時(shí)升高和體重均正常，1歲以后出現(xiàn)生長(zhǎng)速度減慢，生長(zhǎng)落后比體重低更為嚴(yán)重，升高低于同年齡、從性別正常健康兒童生長(zhǎng)曲線第三百分位數(shù)以下(或低于兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差)，身高年增長(zhǎng)速度小于4cm，智能發(fā)育正常�；純侯^顱圓形，面容幼稚，臉... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因1.特發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥占此類(lèi)病人的絕大多數(shù)，其具體原因尚不十分清楚�，F(xiàn)有的資料表明：大多數(shù)特發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥的原因病變?cè)谙虑鹉X，其生長(zhǎng)激素釋放激素(GHRH)的釋放明顯減少。一些尸檢資料發(fā)現(xiàn)，垂體前葉內(nèi)有足夠的生長(zhǎng)激素細(xì)胞數(shù)目與相當(dāng)?shù)募?xì)胞內(nèi)生長(zhǎng)激素儲(chǔ)存，這些患兒對(duì)用GHRH及其類(lèi)似物治療的反應(yīng)良好，GHRH不僅能促使垂體的生長(zhǎng)激素細(xì)胞生長(zhǎng)發(fā)育與分泌激素，它還能促使GH基因的表達(dá)，從而促進(jìn)GH基因的轉(zhuǎn)錄，翻譯，合成與儲(chǔ)備，現(xiàn)在較普遍認(rèn)為此癥是患兒有早期下丘腦病變，使GHRH細(xì)胞受損，最終GHRH的分泌頻率，分泌量均減少，使垂體的GH細(xì)胞接收不到足夠的信號(hào)，以致GH細(xì)胞發(fā)育不良，... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

繼發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥除上述表現(xiàn)外，可伴有原發(fā)病的各種癥狀。由下丘腦-垂體部位腫瘤引起者，可出現(xiàn)視力減退，視野缺損，后期可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，以及嗜睡、抽搐等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查：1、生長(zhǎng)激素刺激實(shí)驗(yàn)生長(zhǎng)激素缺乏癥的診斷依靠GH測(cè)定，正常人血清GH值很低，且呈脈沖式分泌，受各種因素影響，故隨意取血測(cè)血GH對(duì)診斷沒(méi)有意義，但若任意血GH水平明顯高于正常(>10μg/L)，可排除GHD。因此，懷疑GHD兒童必須作出GH刺激試驗(yàn)，以判斷垂體分泌GH的功能。生理試驗(yàn)系篩查試驗(yàn)、藥物試驗(yàn)為確診試驗(yàn)。一般認(rèn)為在試驗(yàn)過(guò)程中，GH的峰值<10μg/L，即為分泌功能不正常。GH峰值<5μg/L，為GH無(wú)完全缺乏。GH峰值5—10μg/L，為GH部分缺乏。由于各種GH刺激試驗(yàn)均存在一定局限性，必須兩種以上藥物刺激試驗(yàn)結(jié)果都不正常時(shí)，才可確診為GHD。一般多選擇... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷在診斷生長(zhǎng)激素缺乏癥之前，對(duì)疑似病人應(yīng)先確定其是否是侏儒，一般1歲以?xún)?nèi)不容易發(fā)現(xiàn)，除非病情嚴(yán)重，1歲以?xún)?nèi)的生長(zhǎng)障礙不特別明顯，嚴(yán)重者在6個(gè)月后出現(xiàn);患者需量出身高，然后與正常值相比，低于正常值的30%，即可確定;也可通過(guò)計(jì)算，公式為(1～12歲時(shí))：80+年齡(歲)×5低于數(shù)值的30%即可確定，低于20%應(yīng)加強(qiáng)觀察，尤其是體內(nèi)GH尚有少量分泌者，患兒的身長(zhǎng)指標(biāo)雖矮，但離診斷所需的標(biāo)的30%仍有距離。診斷生長(zhǎng)激素缺乏癥除依靠臨床表現(xiàn)外，主要依靠GH缺乏的確定，以排除其他原因引起的侏儒，引起生長(zhǎng)發(fā)育障礙的原因很多，其臨床表現(xiàn)有些與垂體性侏儒有很大差別，有些則是完全一樣。鑒別診斷1.非... 更多>>

治療

生長(zhǎng)激素缺乏癥西醫(yī)治療治療1、生長(zhǎng)激素基因重組人生長(zhǎng)激素(rhGH)替代治療已經(jīng)被廣泛應(yīng)用，目前大都采用0.1U/kg，每日臨睡前皮下注射一次，每周6-7次的方案。治療應(yīng)持骨骺愈合為止。治療時(shí)年齡越小，效果越好，以第一年效果最好，年增長(zhǎng)可達(dá)10cm以上，以后生長(zhǎng)速度逐漸下降，在用rhGH治療過(guò)程中可出現(xiàn)甲狀腺速缺乏，故須監(jiān)測(cè)甲狀腺功能，若有缺乏適當(dāng)加用甲狀腺素同時(shí)治療。應(yīng)用rhGH治療副作用較少，主要有：①注射局部紅腫、與rhGH物質(zhì)基純度不夠以及個(gè)體反應(yīng)有關(guān)，停藥后可消失。②少數(shù)注射后數(shù)月會(huì)產(chǎn)生抗體，但對(duì)促生長(zhǎng)療效無(wú)顯著影響。③較少見(jiàn)的副作用有暫時(shí)性視乳頭水腫、顱內(nèi)高壓等。④此外研究發(fā)現(xiàn)有增... 更多>>