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神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病

別名：
介紹：結(jié)節(jié)病(sarcoidosis)又稱(chēng)肉樣瘤病，是一種原因未明的慢性肉芽腫病，可侵犯全身多個(gè)器官，以肺和淋巴結(jié)發(fā)病率最高。約5%的結(jié)節(jié)病患者侵犯神經(jīng)系統(tǒng)，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)稱(chēng)為神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病(neurosarcoidosis)。神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病可以反復(fù)發(fā)作，據(jù)統(tǒng)計(jì)約1/3的患者病程中可有反復(fù)，非復(fù)發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病約占68%。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

多呈緩慢起病，神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀的輕重與結(jié)節(jié)性肉芽腫是否活動(dòng)，病變部位和范圍有關(guān)。1.腦部損害：神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病主要累及腦膜，腦膜旁，腦實(shí)質(zhì)，下丘腦及垂體等，腦膜損害者，以慢性腦膜炎表現(xiàn)為主，患者表現(xiàn)有頭痛，嘔吐，頸項(xiàng)強(qiáng)直或伴癲癇發(fā)作，顱底蛛網(wǎng)膜受累者，可有多數(shù)腦神經(jīng)損害，腦膜受累者常伴有下丘腦，垂體的損害，可有尿崩癥，自主神經(jīng)功能紊亂及血泌乳素水平異常等表現(xiàn)，腦實(shí)質(zhì)的損害也比較常見(jiàn)，以腦室周?chē)笆夜苣な芾蹫橹�，表現(xiàn)為單個(gè)或多個(gè)結(jié)節(jié)性肉芽腫，患者常有頭痛，嘔吐，視盤(pán)水腫，偏癱，偏盲，失語(yǔ)，多發(fā)性肉芽腫損害可引起癡呆，室管膜受累常出現(xiàn)腦積水，以顱內(nèi)腫瘤的形式發(fā)病者較少，可表現(xiàn)類(lèi)似于腦膜瘤和膠質(zhì)瘤，也... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病(neurosarcoidosis)的病因至今仍不十分清楚。(二)發(fā)病機(jī)制結(jié)節(jié)病性肉芽腫最易侵犯基底部軟腦膜，使其增厚，失去透明性，呈褐色，上有小的斑塊，鏡檢：腦膜血管周?chē)梢?jiàn)均勻分布的多發(fā)性非干酪性肉芽腫或肉芽腫性血管炎，炎癥可累及腦膜動(dòng)脈，靜脈，基底動(dòng)脈及其分支的外膜，較少侵犯血管中層，內(nèi)膜完整，腦實(shí)質(zhì)的損害多位于幕上，呈占位性病變，病灶可以是單個(gè)或多個(gè)，與周?chē)M織的界限不清，少數(shù)可有包膜，侵犯脊髓時(shí)，脊髓外觀可正常，萎縮或類(lèi)似髓內(nèi)腫瘤，鏡檢：硬脊膜，蛛網(wǎng)膜，軟脊膜，灰質(zhì)及白質(zhì)均可有肉芽腫浸潤(rùn)，常伴有側(cè)索和后索脫髓鞘改變，周?chē)窠?jīng)損害時(shí)主要在神經(jīng)外膜與神經(jīng)周?chē)g... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

除以上神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)外，還可有皮膚，淋巴結(jié)，肺及其他臟器受累的表現(xiàn)，可表現(xiàn)有皮膚結(jié)節(jié)樣紅斑隆起，淋巴結(jié)腫大，咳嗽，咳痰及咯血等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.腰穿CSF檢查：常顯示異常，白細(xì)胞數(shù)明顯增多，以淋巴細(xì)胞為主，蛋白含量增高，約20%患者有CSF糖含量降低，CSF中IgG指數(shù)有時(shí)可增高，可以有或無(wú)寡克隆帶，多數(shù)CSF中血管緊張素Ⅰ轉(zhuǎn)換酶(serumangiotensinconvertingenzyme，SACE)增高。2.血清血管緊張素Ⅰ轉(zhuǎn)換酶增高明顯，對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病的診斷，判斷其活動(dòng)性均有較高的價(jià)值，但它并不是本病所特有的，其他疾病如多發(fā)性硬化，Guillain-Barre綜合征，白塞病，神經(jīng)系統(tǒng)變性病等也可增高，但不如神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病明顯。3.肌電圖：可發(fā)現(xiàn)周?chē)窠?jīng)損害的改變，大多數(shù)顯示有輕～中度的感覺(jué)，運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度降低，混合肌肉動(dòng)... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病若在全身結(jié)節(jié)病的基礎(chǔ)上出現(xiàn)，一般診斷不難，若為結(jié)節(jié)病的惟一表現(xiàn)或結(jié)節(jié)病性肉芽腫首先侵犯神經(jīng)系統(tǒng)時(shí)，常引起誤診，如出現(xiàn)有原因不明的中樞神經(jīng)，周?chē)窠?jīng)與肌肉系統(tǒng)損害以及內(nèi)分泌功能障礙等癥狀時(shí)，又無(wú)其他原因可以解釋?zhuān)貏e是年輕成人患者，臨床應(yīng)高度懷疑有神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病的可能，如有皮膚，淋巴結(jié)，肺的結(jié)節(jié)病史，更應(yīng)考慮此病的可能，應(yīng)進(jìn)行腰穿檢查CSF，以及MRI，CT，67Ga掃描和血清血管緊張素Ⅰ轉(zhuǎn)換酶的測(cè)定，腦膜和腦組織以及周?chē)窠?jīng)的活檢病理是診斷本病的重要依據(jù)。應(yīng)與其他慢性無(wú)菌性腦膜炎，多發(fā)性硬化，顱內(nèi)占位性病變，腦寄生蟲(chóng)病及腦豬囊尾蚴病(囊蟲(chóng)病)相鑒別。

治療

神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病西醫(yī)治療(一)治療絕大多數(shù)神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病患者可經(jīng)較長(zhǎng)時(shí)間的腎上腺皮質(zhì)激素治療而獲緩解。Gripshover等(1997)提出平均潑尼松治療的療程達(dá)60個(gè)月。對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)病損呈慢性進(jìn)行性加重或反復(fù)發(fā)作者，可加用環(huán)磷酰胺類(lèi)藥物或全腦低劑量放射治療。病情的反復(fù)和復(fù)發(fā)常見(jiàn)于腦積水患者、或潑尼松劑量過(guò)小及療程過(guò)短的患者。目前推薦環(huán)孢素4～6mg/(kg?d)與潑尼松合用，潑尼松的劑量減為原劑量的30%～50%，可獲良好控制，且減少了激素的副作用。(二)預(yù)后神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病的患者常因反復(fù)復(fù)發(fā)，多呈緩慢進(jìn)展性加重，預(yù)后較差。如果出現(xiàn)腦部占位性表現(xiàn)、腦積水及伴有癲癇的顱內(nèi)病變，預(yù)后差。因此，早期... 更多>>