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乳房缺少癥

別名：
介紹：乳房缺少癥(absence of breast)系胚胎發(fā)育異常所引起的先天性乳房畸形，臨床較罕見。因常伴有胸廓組織的發(fā)育不全或缺如，又稱之為Poland綜合征，多發(fā)生于女性，有一定的遺傳性，乳房重建是主要治療方法。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

乳房缺少癥多表現(xiàn)為一側(cè)乳房缺如，雙側(cè)缺如者較少，有文獻(xiàn)報(bào)告，乳房缺少癥呈家族性，子女均可發(fā)病，也可伴有同側(cè)肩，胸和上肢發(fā)育缺陷，如胸大肌，胸骨，肋骨部分缺如及相應(yīng)部分的胸壁平坦，甚至凹陷，乳房缺少癥亦可出在患有肥胖性糖尿病頂端腎外胚層發(fā)育異常的復(fù)合遺傳缺陷者，在這些病人中，除乳房發(fā)育畸形外，還伴有骨骼和腎發(fā)育缺陷，牙發(fā)育不全，乳房缺如除影響哺乳外，尚影響女性特有的性征。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因其原因可能系在乳腺胚胎發(fā)育過程中，某些原因使乳腺萎縮退化過程中累及到胸前的1對(duì)始基所致。(二)發(fā)病機(jī)制人類胚胎第6周(胚長4mm)兩側(cè)乳腺形成，第9周(胚長26mm)乳腺全部消失，只在胸前乳腺始基處，由一團(tuán)基底細(xì)胞形成原始乳頭芽(primitivenipplebuds)上皮隆起，其上部細(xì)胞有一部分向鱗狀上皮分化，乳頭芽周圍的胚芽細(xì)胞繼續(xù)增殖，胚胎第3個(gè)月末(胚長54～78mm)，原始的乳頭基底細(xì)胞，形成原始乳腺芽(preiitivemammarybuds)，由此發(fā)出15～20條實(shí)性細(xì)胞索，構(gòu)成輸乳管始基，胚胎第6個(gè)月開始逐漸形成乳腺小葉芽，女性在出生后青春期開始逐漸形成末端的乳管... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

影響女性特有的性征。乳房缺少再造術(shù)并發(fā)癥：1、皮瓣、肌皮瓣、乳腺皮瓣壞死。2、血腫。3、感染。4、乳房再造術(shù)后兩側(cè)不對(duì)稱，外形不美觀。5、腹壁疝、疤痕增生、再造乳房纖維化等。術(shù)后護(hù)理除一般手術(shù)護(hù)理外，術(shù)后3個(gè)月內(nèi)需佩帶彈力胸罩，以固定乳房并對(duì)乳房塑形，還可減少切口張力，預(yù)防再造乳房下垂變形。

實(shí)驗(yàn)室檢查

拍胸部正位外像。在沒有外傷的基礎(chǔ)上，根據(jù)患者無乳腺病和外傷史，胸部肌肉和(或)發(fā)育不良，一側(cè)乳房或雙側(cè)乳房缺如，即可診斷。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

與乳房發(fā)育不良鑒別。乳房發(fā)育不良是一種先天性疾患，主要為腺體組織缺少，皮膚仍完整而有彈性。發(fā)生在單側(cè)者常伴胸大肌發(fā)育不良或缺如。也可因青春期前乳房區(qū)燒傷引起。雙側(cè)者可能系發(fā)育成熟期乳腺組織對(duì)性激素不敏感所致。乳頭發(fā)育可以正常。乳房是一個(gè)外胚層器官，起源于皮膚，屬于胸壁淺層結(jié)構(gòu)。女孩從12—13歲起，乳房開始發(fā)育，至15—17歲基本成熟。盡管有人種、族群差異，大致上乳腺是由15—20個(gè)腺葉組成。乳房發(fā)育不良本質(zhì)上是一種組織缺少，故治療上宜增加乳房內(nèi)容物，擴(kuò)大體積、改善外形，使女性體現(xiàn)出特有的曲線美及其魅力。

治療

乳房缺少癥西醫(yī)治療應(yīng)根據(jù)個(gè)體情況進(jìn)行手術(shù)。如欲矯正，可進(jìn)行乳房再造，如乳頭、乳暈及乳腺全部缺如，重建較困難。須從大陰唇處游離皮瓣作乳頭及乳暈，用假體置入或游離背闊肌、腹直肌，以游離肌瓣作乳房重建術(shù)。乳房缺少癥中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。