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妊娠合并多囊腎

別名：
介紹：多囊腎(polycystic kidney)是遺傳性疾病，其病變特點(diǎn)是雙腎實(shí)質(zhì)有廣泛的囊腫形成，系胚胎發(fā)育過程中腎小管與集合管間連接不良，分泌尿液排出受阻，腎小管形成阻塞性囊腫。目前研究認(rèn)為多囊腎是與細(xì)胞凋亡異常有關(guān)的遺傳性疾病，據(jù)遺傳學(xué)特點(diǎn)，分為成人型多囊腎(常染色體顯性遺傳性多囊腎autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD)和嬰兒型多囊腎(常染色體隱性遺傳性多囊腎，autosomal recessive polycystic kidney disease，ARPKD)兩類。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：產(chǎn)科	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.疼痛腰痛或腹痛為最常見癥狀，大多為隱痛，鈍痛，固定于一側(cè)或兩側(cè)，可放射到腰背或下腹部，疼痛如突然加劇，常為囊內(nèi)出血或繼發(fā)感染。2.血尿和蛋白尿有25%～50%患者有血尿，可表現(xiàn)為鏡下血尿或肉眼血尿，血尿主要因囊壁血管被過度牽拉發(fā)生破裂所致，有70%～90%患者有蛋白尿，一般量不多，24h定量常在2g以下。3.高血壓有70%～75%患者發(fā)生高血壓，所以妊娠期孕婦常合并妊高征，可引起多囊腎病情發(fā)生惡化。4.腹部腫塊妊娠期隨著子宮長大，腹部不易捫及腫大的多囊腎，但在非妊娠期體型消瘦的患者，有50%～80%可捫及腹部腫塊。5.感染多囊腎常合并泌尿道感染，急性感染或化膿時表現(xiàn)為寒戰(zhàn)，高熱，尿頻，膿尿... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因胚胎發(fā)育過程中，腎曲細(xì)管與集合管或腎曲細(xì)管與腎盞全部或部分連接前腎臟發(fā)育終止，分泌的尿液排出受阻，腎小球和腎小管產(chǎn)生潴留性囊腫。(二)發(fā)病機(jī)制本病為常染色體顯性遺傳病，其主要的發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能是變異的上皮細(xì)胞生長分泌細(xì)胞外基質(zhì)導(dǎo)致腎囊性病變，腎囊性病變以結(jié)節(jié)分化開始，21PKD的腎臟證實(shí)有過度增生，分泌形成液體囊腔，ADPKD囊性液本身包括了刺激囊性分泌的活性物質(zhì)，囊隨液體增多而增大，壓迫腎實(shí)質(zhì)，引起臨床癥狀。多囊腎多發(fā)生在雙側(cè)腎臟，單側(cè)極為少見，即使肉眼見腎囊腫為單側(cè)，病理檢查時亦可在另一側(cè)腎臟發(fā)現(xiàn)早期腎囊腫變化，多囊腎系腎小管進(jìn)行性擴(kuò)張，導(dǎo)致囊腫形成，阻塞，繼發(fā)感染，破... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

多囊腎可伴有其他臟器的多囊性病變，如多囊肝，偶爾在胰腺和卵巢出現(xiàn)囊腫，常合并有胃腸道，血管，心瓣膜的結(jié)構(gòu)異常。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.尿常規(guī)早期尿常規(guī)無異常，中晚期可有鏡下血尿，部分患者出現(xiàn)蛋白尿，伴結(jié)石和感染時有白細(xì)胞和膿細(xì)胞。2.尿滲透壓測定病程早期即可出現(xiàn)腎濃縮功能受損表現(xiàn)。3.腎功能測定血清肌酐和尿素氮隨腎代償功能的喪失呈進(jìn)行性升高，肌酐清除率亦為較敏感的指標(biāo)。4.腹部平片腎影增大，外觀不規(guī)則，妊娠期X線對胎兒有一定影響，故不用作妊娠期多囊腎的輔助診斷方法。5.B超顯示雙腎區(qū)為數(shù)眾多之液性暗區(qū)。6.IVU雙側(cè)腎盂腎盞受壓變形，呈蜘蛛狀，腎盞變平而寬，盞頸拉長變細(xì)，常呈彎曲狀，腎功能不全時，腎臟顯影時間延遲甚至不顯影。7.CT顯示雙腎增大，外形呈分葉狀，由多數(shù)充滿液體的薄壁囊腫，亦可同時發(fā)現(xiàn)肝，脾，胰腺囊腫。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)多囊腎陽性家族史及臨床表現(xiàn)，可作出多囊腎存在的可能性，結(jié)合尿液及超聲檢查可確立多囊腎的診斷，多囊腎確診后應(yīng)注意有無其他部位病變，如多囊肝。鑒別診斷1.腎積水也可表現(xiàn)為腰部脹痛及腰腹部囊性腫塊，但尿路造影顯示腎盂腎盞擴(kuò)張，其間沒有分隔，也無受壓，伸長改變，腎皮質(zhì)變薄，并可明確梗阻的原因，B超示腎臟體積增大，腎實(shí)質(zhì)變薄，中間為液性暗區(qū)。2.單純性腎囊腫多為單側(cè)，IVU檢查示腎影局部增大，邊緣呈半球狀突出，腎盂或腎盞有弧形壓跡，B超檢查示腎實(shí)質(zhì)內(nèi)邊緣清楚的圓形液性暗區(qū)，CT檢查見腎臟局部圓形，壁薄且光滑，不強(qiáng)化的囊性占位。3.多房性腎囊腫可有血尿，腰痛，高血壓及腰腹部腫塊，但無腎功能損害，B... 更多>>

治療

妊娠合并多囊腎西醫(yī)治療1.產(chǎn)前檢查妊娠合并多囊腎為高危妊娠，妊娠期易并發(fā)妊高征、腎盂腎炎，故應(yīng)定期檢查與隨訪。除常規(guī)檢查外應(yīng)注意腎功能的變化，積極防治妊高征，防止多囊腎病情惡化。發(fā)生泌尿道感染時，應(yīng)使用廣譜抗生素，因腎盂腎炎可誘發(fā)腎功能衰竭。2.終止妊娠的問題年輕而無并發(fā)癥孕婦，常能使妊娠達(dá)到足月，并經(jīng)陰道分娩。如腎功能進(jìn)行性惡化，應(yīng)考慮終止妊娠，估計(jì)短期內(nèi)不能經(jīng)陰道分娩者可采取剖宮產(chǎn)手術(shù)。預(yù)后多囊腎本身無特殊治療方法，往往預(yù)后較差。近年來腎移植術(shù)的進(jìn)展，使多囊腎的治療前景明顯好轉(zhuǎn)。妊娠合并多囊腎中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。(以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。)