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皮膚骨髓纖維化
別名:
介紹:皮膚骨髓纖維化(Cutaneous myelofibrosis)又稱皮膚髓外造血(cutaneous extramedullary hematopoiesis,CEH)為一慢性髓增生病,其特點為骨髓內(nèi)有缺陷的多潛能細胞克隆性增生。骨髓內(nèi)非典型巨核細胞過多生產(chǎn)和早死產(chǎn)生大量血小板衍生的生長因子,后者為一種對成纖維細胞增生和膠原纖維產(chǎn)生的強有力的刺激因子。骨髓外造血是髓纖維化的標志。胚細胞和定型干細胞(committed stem cells)大量從骨髓逃逸,進入血液循環(huán),并在其他器官特別是脾、肝和淋巴結(jié)內(nèi)形成同樣非典型克隆腫瘤。
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發(fā)病部位:
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多發(fā)人群:
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掛號科室:皮膚科
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是否常見。
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