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皰疹樣皮炎

別名：
介紹：皰疹樣皮炎(dermatitis herpetiformis)又稱為Duhring-Brocq病，是一種較為少見(jiàn)的慢性良性復(fù)發(fā)性大皰性皮膚病。病因不明，它的特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)作，病程慢性經(jīng)過(guò)，對(duì)稱分布，劇烈瘙癢，預(yù)后良好。多發(fā)生于20~55歲。常有無(wú)癥狀的谷膠過(guò)敏性腸病。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：皮膚科	是否常見(jiàn)病：

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

可突然發(fā)生，亦可緩慢起病，有顯著的瘙癢和灼痛，劇烈瘙癢是本病最特征最重要的臨床癥狀，夜間為重。損害可對(duì)稱發(fā)生于肩胛區(qū)，臀部和頭皮及前臂伸側(cè)，包括肘和小腿，皮損為多形性，成群或排列呈環(huán)形、葡行性或地圖形。有紅斑，風(fēng)團(tuán)，丘疹和水皰，而以水皰最為明顯，水皰發(fā)生于紅斑基底上，由綠豆至葡萄大小，皰壁緊張，不易破裂，尼氏征陰性，口腔黏膜一般不受侵犯，某些皮損可濕疹化和苔蘚化，進(jìn)行性色素沉著發(fā)生在大約50%的病人的皮損部位，病情慢性可反復(fù)加重和緩解達(dá)10年以上。

發(fā)病原因

遺傳基因(40%)：病因不清，患者有較高的HLA-B8和HLA-DW3抗原頻率，有證據(jù)表明，這些抗原基因與調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)的基因密切相關(guān)，并且有些參與了皰疹樣皮炎發(fā)生，說(shuō)明遺傳基因在皰疹樣皮炎的發(fā)病中起了重要作用。飲食因素(10%)：谷膠過(guò)敏在皰疹樣皮炎中達(dá)60%～70%，食用含谷膠食物可使皰疹樣皮炎及麩質(zhì)過(guò)敏性腸病加重，部分患者經(jīng)活檢證實(shí)有空腸絨毛萎縮，食用含碘食物，也可使有些患者病情加重，是否IgA皮膚沉淀在大皰形成中起重要作用還不十分清楚，幾乎所有的患者在正常皮膚和皮損邊緣皮膚可見(jiàn)IgA和C3呈顆粒狀沉積于真皮乳頭頂部，IgA可能激活補(bǔ)體，中性粒細(xì)胞發(fā)生趨化反應(yīng)，并釋放它們的酶導(dǎo)致組織損傷。... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

全身有大小不等，聚積成群的紅斑、水皰，反復(fù)發(fā)作，自覺(jué)劇癢。

實(shí)驗(yàn)室檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查1.周圍血及皰液涂片檢查嗜酸粒細(xì)胞。2.皮膚活體組織直接免疫熒光染色，檢查基底膜區(qū)和真皮乳頭淺層有無(wú)IgA沉積。3.必要時(shí)作鋇餐X線檢查，注意有無(wú)小腸吸收不良現(xiàn)象。4.25%·50%碘化鉀軟膏做斑貼試驗(yàn)，多數(shù)患者24小時(shí)內(nèi)局部出現(xiàn)紅斑、水皰。組織病理：表皮下水皰無(wú)棘層松解，水皰中含有許多嗜酸性和中性粒細(xì)胞，PAS染色陽(yáng)性的基底膜位于水皰的真皮側(cè)，紅斑性損害及水皰邊緣的乳頭部可見(jiàn)組織細(xì)胞，淋巴細(xì)胞，嗜酸性粒細(xì)胞及中性粒細(xì)胞組成的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)和水腫，在乳頭頂部可見(jiàn)典型的乳頭部微膿腫，含中性，嗜酸性粒細(xì)胞和核塵，此后，真皮和表皮間多房性小水皰，可融合成單房性水皰，間接免疫熒光在4... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷1.診斷要點(diǎn)多形性皮損，水皰性損害為主，成群排列以軀干和四肢伸側(cè)為主，尼氏征陰性，有時(shí)伴有吸收不良表現(xiàn)，劇烈瘙癢，組織病理檢查為表皮下水皰，皰內(nèi)及真皮乳頭部有中性粒細(xì)胞小膿皰，直接免疫熒光檢查真皮乳頭處有顆粒狀I(lǐng)gA沉積。2.中醫(yī)病機(jī)和辨證(1)本病多因脾失健運(yùn)，脾虛濕盛，外感風(fēng)邪，風(fēng)濕相搏，郁久化熱，發(fā)于肌膚腠理而發(fā)病。(2)中醫(yī)辨證分型：主證：全身有大小不等，聚積成群的紅斑，水皰，反復(fù)發(fā)作，自覺(jué)劇癢，體溫不高，睡眠欠佳，食少，四肢沉重，舌質(zhì)紅，苔白或膩，脈弦滑微數(shù)。辨證：脾虛濕盛，外感風(fēng)邪。鑒別診斷1.本病應(yīng)與天皰瘡和類天皰瘡性疾病鑒別。2.IgA線狀大皰性皮膚病臨床上與皰疹樣皮炎幾無(wú)... 更多>>

治療

皰疹樣皮炎西醫(yī)治療1.氨苯砜是首選，成人劑量50～150mg/d，有些患者隔天一次50mg足以控制癥狀，某些患者150～200mg/d才能控制病情。防止氨苯砜的副作用是非常重要的，如高鐵血紅蛋白血癥，貧血和溶血，特別是當(dāng)病人有葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷時(shí)可產(chǎn)生非常嚴(yán)重的溶血。2.磺胺吡啶對(duì)某些病人有效，磺胺吡啶0.2～0.5g，3次/d，可給予對(duì)氨苯砜，不能耐受或有心肺疾病的患者，長(zhǎng)效磺胺如磺胺甲氧吡啶達(dá)嗪有較好療效。病情控制后應(yīng)逐漸減少到維持量。3.秋水仙堿0.5mg，3次/d，對(duì)部分患者可試用。當(dāng)有繼發(fā)感染時(shí)及時(shí)給予抗生素治療。4.無(wú)谷膠飲食，如小麥、大麥、燕麥和黑麥中的面筋，嚴(yán)格控制5個(gè)... 更多>>