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脈絡(luò)膜血管瘤

別名：
介紹：脈絡(luò)膜血管瘤(choroidal hemangioma)屬于良性，血管性、錯(cuò)構(gòu)瘤性病變。大多數(shù)為海綿狀血管瘤，而毛細(xì)血管型血管瘤極為罕見(jiàn)。一般發(fā)生于10-20歲間。可以單獨(dú)存在，也可以是顱面血管瘤的一部分表現(xiàn)，常合并青光眼。組織學(xué)上，這些腫瘤是海綿狀的，顯微鏡下高達(dá)90%并發(fā)視網(wǎng)膜脫離。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：眼科	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

1.彌漫性脈絡(luò)膜血管瘤病因常有顏面部血管瘤和患側(cè)眼球結(jié)膜及鞏膜表層血管擴(kuò)張，多較早進(jìn)行眼科檢查，發(fā)現(xiàn)眼底改變多在10歲以前，顏面部及皮膚血管瘤多沿一側(cè)三叉神經(jīng)分布，少數(shù)病人雙側(cè)分布，部分病人同時(shí)有軟腦膜多發(fā)血管瘤(leptomeningealangiomatosis)，有顏面部及皮膚血管瘤病人的50%伴彌漫性脈絡(luò)膜血管瘤(Sturge-Weber綜合征)，少數(shù)患者因血管瘤較小，且常規(guī)眼底檢查難以發(fā)現(xiàn)，典型患者瞳孔區(qū)呈現(xiàn)明亮的橘黃色反光，眼底后極部表現(xiàn)為廣泛扁平無(wú)邊界的番茄色增厚，與之對(duì)應(yīng)的視網(wǎng)膜都因變性和含脂褐質(zhì)的巨噬細(xì)胞或色素上皮細(xì)胞侵入，呈污穢狀而類(lèi)似于視網(wǎng)膜色素變性，廣泛低平的滲出性視網(wǎng)... 更多>>

發(fā)病原因

發(fā)病原因（80%）：脈絡(luò)膜血管瘤的病因不明。因好發(fā)于后極部，推測(cè)與后短睫狀動(dòng)脈有關(guān)。脈絡(luò)膜血管瘤屬于先天性血管畸形所形成的錯(cuò)構(gòu)瘤，病變主要占據(jù)脈絡(luò)膜大，中血管層，而毛細(xì)管并不參與，血管由大小不同的血管組成，無(wú)腫瘤包膜，血管內(nèi)壁的內(nèi)皮細(xì)胞無(wú)增生現(xiàn)象，管壁無(wú)平滑肌。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

視網(wǎng)膜脫離，視網(wǎng)膜囊樣變性和繼發(fā)性青光眼。

實(shí)驗(yàn)室檢查

組織病理表現(xiàn)：脈絡(luò)膜血管瘤是由大小不同的血管組成，血管壁為一層內(nèi)皮細(xì)胞，管腔大小不一，血管壁之間有纖維組織形成的間隙，脈絡(luò)膜血管瘤的血管形態(tài)可分為3型：1.毛細(xì)血管型：由毛細(xì)血管組成，只由一層內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成的管腔組成，內(nèi)皮細(xì)胞形態(tài)正常，無(wú)增生現(xiàn)象，管壁無(wú)基底膜及平滑肌組織，管壁之內(nèi)為疏松水腫的間質(zhì)組織，主要為色素細(xì)胞及纖維細(xì)胞，但不如海綿狀血管瘤者排列密集，細(xì)胞未見(jiàn)明顯異常及增生。2.海綿狀血管：組織由大小不等的管腔組成，但以較大血管腔為主，其中有些小管腔，血管壁薄，只由一層內(nèi)皮細(xì)胞組成，也未見(jiàn)基底膜及平滑肌組織，內(nèi)皮細(xì)胞形態(tài)正常，未發(fā)現(xiàn)增生現(xiàn)象，管壁之間為極薄的間質(zhì)組織，其成分主要為被擠壓成板... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷依據(jù)臨床表現(xiàn)，眼底鏡，前置鏡及三面鏡檢查結(jié)果多能明確。鑒別診斷主要是孤立性脈絡(luò)膜血管瘤與色素含量較少的脈絡(luò)膜黑色素瘤的臨床鑒別，近年來(lái)，由于B超，間接眼底鏡及熒光血管造影等檢查技術(shù)的應(yīng)用，大部分脈絡(luò)膜血管瘤得以正確診斷，但臨床上仍有極少數(shù)病例由于繼發(fā)性視網(wǎng)膜廣泛脫離，新生血管性青光眼，眼痛等癥狀被誤診為脈絡(luò)膜黑色素瘤而導(dǎo)致眼球摘出。此外，臨床上還應(yīng)與脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌，脈絡(luò)膜骨瘤，中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變，年齡相關(guān)性黃斑變性，后鞏膜炎等病變加以鑒別，彌漫性脈絡(luò)膜血管瘤因常伴發(fā)于顏面部血管瘤或中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管瘤，故其臨床鑒別比較容易。

治療

脈絡(luò)膜血管瘤西醫(yī)治療彌漫型脈絡(luò)膜血管瘤治療困難。若無(wú)滲出性視網(wǎng)膜脫離可觀察，若出現(xiàn)視網(wǎng)膜脫離時(shí)，可試行播散氬激光光凝，或結(jié)合鞏膜外冷凝。廣泛而隆起甚高的視網(wǎng)膜脫離常使上述治療難以進(jìn)行。也可嘗試切開(kāi)后鞏膜，電凝脈絡(luò)膜后穿刺放出視網(wǎng)膜下液，眼內(nèi)注入BSS或SF6、C3F8等氣體維持眼壓，再行激光或冷凝治療，但這一過(guò)程常發(fā)生出血性脈絡(luò)膜脫離和(或)漿液性脈絡(luò)膜脫離，使治療陷入另一困境。孤立型脈絡(luò)膜血管瘤治療效果較彌漫型為好。無(wú)癥狀時(shí)可列為觀察對(duì)象。出現(xiàn)視力下降特別是黃斑視網(wǎng)膜滲出脫離時(shí)，應(yīng)及時(shí)考慮治療介入。氬激光光凝是目前應(yīng)用最廣泛的方法。光凝能封閉瘤體表面的滲漏血管，使?jié)B漏不再或減少，視網(wǎng)膜下液逐... 更多>>