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馬方綜合征
別名：
介紹：本病屬結(jié)締組織為基本缺陷的常染色體顯性遺傳性疾病，累及骨、眼和心血管，智力發(fā)育不受影響。臨床典型骨骼系統(tǒng)改變?yōu)樯聿母叽蠖?長(zhǎng)，上半身較下半身短，四肢遠(yuǎn)端部分細(xì)長(zhǎng)，形成蜘蛛足樣指(趾)，常呈扁平胸、漏斗胸、胸椎后凸或側(cè)凸;眼部主要表現(xiàn)為高度近視，晶狀體脫位或半脫位;患者由于升主動(dòng)脈中層囊狀壞死，引起夾層主動(dòng)脈瘤或主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，部分患者尚有二尖瓣黏液樣變性、二尖瓣脫垂的表現(xiàn)。
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| 發(fā)病部位：
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多發(fā)人群：
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| 掛號(hào)科室：心血管內(nèi)科
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是否常見(jiàn)�。�
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