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口形紅細(xì)胞增多癥

別名：
介紹：口形紅細(xì)胞增多癥(stomatocytosis，ST)是一種形態(tài)異常的紅細(xì)胞增多，正常人外周血中也可見(jiàn)到少量口形細(xì)胞，一般為3%～5%，若超過(guò)5%則可認(rèn)為異常。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)病：

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

HST溶血程度輕重不一，輕者僅有口形紅細(xì)胞增多而無(wú)溶血征象，病程中，偶爾由于感染而發(fā)生再障危象，一般在家系調(diào)查中才被發(fā)現(xiàn)，重者可有危及生命的溶血，同一家族成員的HST溶血輕重也不同，大多數(shù)HST可有間歇發(fā)作的貧血和黃疸，重癥患者常有脾大，繼發(fā)性口形紅細(xì)胞增多癥一般不出現(xiàn)溶血，根據(jù)臨床表現(xiàn)，外周血中口形紅細(xì)胞增多(可達(dá)10%～50%)遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥有家族調(diào)查，診斷一般無(wú)困難。

發(fā)病原因

病因：原發(fā)性的見(jiàn)于常染色體顯性遺傳性溶血病，繼發(fā)見(jiàn)于急性酒精中毒，腫瘤，心血管瘤，肝膽疾病或某些藥物所致。發(fā)病機(jī)制口形紅細(xì)胞的主要病變是細(xì)胞內(nèi)鈉含量顯著增高，鉀輕度降低，由于細(xì)胞對(duì)鈉的通透性增加，使鈉從細(xì)胞外持續(xù)滲入細(xì)胞內(nèi)，雖然Na-KATP酶活性顯著增加(比正常增高6～10倍)，但仍不能代償鈉的內(nèi)漏，大量鈉內(nèi)漏的結(jié)果是導(dǎo)致細(xì)胞水腫，腫脹，體積增大，而Na-K泵功能代償性增強(qiáng)則使ATP利用增加，葡萄糖消耗增加，乳酸積聚，糖代謝中的酶正常，ATP酶正常，Na-K泵主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)鈉鉀的比例失調(diào)(正常為3∶2，HST可高達(dá)26∶1)，細(xì)胞膜這種離子通透性變化的分子病變不明，最近發(fā)現(xiàn)膜內(nèi)stomatin(區(qū)... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

主要并發(fā)癥見(jiàn)于肝脾腫大，感染時(shí)可并發(fā)現(xiàn)再障危象或溶血危象。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.外周血貧血一般輕微，血紅蛋白很少低于80～100g/L，多數(shù)患者網(wǎng)織紅細(xì)胞中度增高(10%～20%)，MCV增高，MCHC降低，正常或增高，外周血中口形紅細(xì)胞可達(dá)10%～50%。2.血清膽紅素和結(jié)合珠蛋白水平可反映溶血的程度。3.滲透脆性增高，偶有正常，自溶試驗(yàn)增加，葡萄糖或ATP可部分糾正。4.紅細(xì)胞壽命中度縮短，紅細(xì)胞內(nèi)水分增加。根據(jù)臨床表現(xiàn)，癥狀，體征選擇做心電圖，B超，X線(xiàn)，CT，MRI，生化檢查。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

主要鑒別遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥，Rh缺乏綜合征和繼發(fā)性口形紅細(xì)胞增多，繼發(fā)性口形紅細(xì)胞增多除外周血口形紅細(xì)胞增多外，一般無(wú)溶血，具有相應(yīng)疾病的特點(diǎn)和缺乏家族史，鑒別并不困難。Rh缺乏綜合征(Rhdeficiencysyndrome)是一種非常罕見(jiàn)的常染色體隱性遺傳性溶血病，發(fā)病率為1/600萬(wàn)，主要的病變是基因缺失或基因表達(dá)障礙，Rh血型抗原可完全缺乏，也可部分缺乏，臨床主要表現(xiàn)為輕中度貧血，血紅蛋白間于80～130g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞常間于6%～12%，MCV和MCHC正常，外周血中可見(jiàn)到多量口形紅細(xì)胞和少量球形紅細(xì)胞，滲透脆性增加，自溶試驗(yàn)陽(yáng)性，葡萄糖或ATP可糾正，紅細(xì)胞壽命縮短，膜脂和膜... 更多>>

治療

口形紅細(xì)胞增多癥西醫(yī)治療輕者無(wú)需治療或僅需對(duì)癥治療，重者可輸血。脾切除效果不一，有人主張先進(jìn)行放射性核素檢查，提示紅細(xì)胞在脾中扣留明顯者可考慮切脾。切脾后部分患者的血紅蛋白可增高，另一些則無(wú)效。預(yù)后遺傳性口形增多癥，溶血程度輕重不一，如合并再障危象或溶血危象，可危及生命。繼發(fā)性口形紅細(xì)胞增多癥根據(jù)不同的病因，預(yù)后也不盡相同，應(yīng)積極給予治療原發(fā)病�？谛渭t細(xì)胞增多癥中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無(wú)相關(guān)療法。以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢(xún)醫(yī)生。