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家族性良性天皰瘡
別名：
介紹：家族性良性天皰瘡(familial benign pemphigus)又稱為Hailey-Hailey病，1939年報(bào)道本病。是一種常染色體顯性遺傳的慢性皮膚病，亦可見(jiàn)無(wú)家族史病例。約60%患者有家族史。本病少見(jiàn)，可由于摩擦，陽(yáng)光照射，損傷及細(xì)菌感染而激發(fā)。臨床多見(jiàn)于兒童及青春期開(kāi)始發(fā)病，夏天容易發(fā)生和加重。損害好發(fā)于腋下、股部、頸部、肛周等受摩擦部位，泛發(fā)者罕見(jiàn)。一般不累及口腔粘膜。皮損為在正常皮膚或紅斑上成群的松馳的小水皰，尼氏征陽(yáng)性。皰破后糜爛結(jié)痂，中央消退而向周?chē)l(fā)展。組織病理顯示基底細(xì)胞層上水皰，在某些局部，棘層松解細(xì)胞見(jiàn)于表皮全層或至少表皮下半部，猶如倒塌的磚墻，常伴有表皮增生。免疫學(xué)檢查血清中無(wú)自身抗體，在皮損中無(wú)免疫... 更多>>
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| 發(fā)病部位：
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多發(fā)人群：
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| 掛號(hào)科室：皮膚科
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是否常見(jiàn)病：
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