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脊髓神經(jīng)鞘瘤

別名：
介紹：脊髓神經(jīng)鞘瘤起源于背側(cè)脊神經(jīng)根，呈向心性生長時亦可產(chǎn)生軟膜下浸潤。臂叢或腰叢神經(jīng)纖維瘤可以沿著多個神經(jīng)根向中央硬膜內(nèi)侵犯生長，椎旁的施萬細(xì)胞瘤向椎管內(nèi)擴(kuò)展時通常均位于硬膜外。大約2.5%硬膜內(nèi)脊神經(jīng)鞘瘤為惡性。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：神經(jīng)外科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

病程大多較長，胸段者病史最短，頸段和腰段者較長，有時病程可超過5年以上，腫瘤發(fā)生囊變或出血時呈急性過程。首發(fā)癥狀最常見者為神經(jīng)根痛，其次為感覺異常和運(yùn)動障礙，上頸段腫瘤的疼痛主要在頸項(xiàng)部，偶向肩部及上臂放射;頸胸段的腫瘤疼痛多位于頸后或上背部，并向一側(cè)或雙側(cè)肩部，上肢及胸部放射;上胸段的腫瘤常表現(xiàn)為背痛，放射到肩或胸部;胸段腫瘤的疼痛多位于胸腰部，可放射到腹部，腹股溝及下肢，胸腰段腫瘤的疼痛位于腰部，可放射至腹股溝，臂部，大腿及小腿部，腰骶段腫瘤的疼痛位于腰骶部，臀部，會陰部和下肢。以感覺異常為首發(fā)癥狀者占20%，其可分感覺過敏和減退兩類，前者表現(xiàn)為蟻行感，發(fā)麻，發(fā)冷，酸脹感，灼熱;后者大多為... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因相當(dāng)多的觀點(diǎn)認(rèn)為腫瘤的發(fā)生及生長主要系基因水平的分子的改變所形成，許多癌癥形成被認(rèn)為是由于正常腫瘤抑制基因丟失及其癌基因激活所致，兩種類型的神經(jīng)纖維瘤病已被廣泛研究，遺傳學(xué)研究認(rèn)為NF1和NF2基因分別定位于第17號和22號染色體長臂上，兩種類型的神經(jīng)纖維瘤病均以常染色體顯性遺傳，具有高度的外顯率，NF1發(fā)生率大約為1/4000出生次，其中一半為散在病例，由更新的突變所引起，除脊神經(jīng)纖維瘤外，NF1臨床表現(xiàn)包括咖啡色素斑，皮膚結(jié)節(jié)，骨骼異常，皮下神經(jīng)纖維瘤，周圍神經(jīng)叢狀神經(jīng)瘤，并發(fā)某些兒童常見腫瘤，如視神經(jīng)及下丘腦膠質(zhì)瘤，室管膜瘤，椎管內(nèi)神經(jīng)纖維瘤遠(yuǎn)比發(fā)生在椎管外的神經(jīng)纖維瘤少，... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

脊髓神經(jīng)鞘瘤如進(jìn)行手術(shù)治療，可能出現(xiàn)以下并發(fā)癥：1.硬脊膜外血腫椎旁肌肉，椎骨和硬脊膜靜脈叢止血不徹底，術(shù)后可形成血腫，造成肢體癱瘓加重，多在術(shù)后72h內(nèi)發(fā)生，即使在放置引流管的情況下也可發(fā)生血腫，如出現(xiàn)這種現(xiàn)象，應(yīng)積極探查，清除血腫，徹底止血。2.脊髓水腫常因手術(shù)操作損傷脊髓造成，臨床表現(xiàn)類似血腫，治療以脫水，激素為主，嚴(yán)重者可再次手術(shù)，開放硬脊膜。3.腦脊液漏多因硬脊膜和肌肉層縫合不嚴(yán)密引起，如有引流，應(yīng)提前拔除引流管，漏液少者換藥觀察，漏液不能停止或漏液多者，應(yīng)在手術(shù)室縫合瘺口。4.切口感染，裂開一般情況較差，切口愈合能力不良或腦脊液漏者易發(fā)生，術(shù)中應(yīng)注意無菌操作，術(shù)后除抗生素治療外，應(yīng)... 更多>>

實(shí)驗(yàn)室檢查

因脊髓神經(jīng)鞘瘤多發(fā)生于蛛網(wǎng)膜下腔，腫瘤生長較容易造成蛛網(wǎng)膜下腔堵塞，所以腰椎穿刺壓頸試驗(yàn)，多表現(xiàn)為不同程度蛛網(wǎng)膜下腔梗阻，因蛛網(wǎng)膜下腔梗阻，使腫瘤所在部位以下腦脊液循環(huán)發(fā)生障礙，以及腫瘤細(xì)胞脫落，造成腦脊液蛋白含量增高，另外因腫瘤在椎管內(nèi)，一般較游離，故腰椎穿刺放出腦脊液后癥狀可以加重，這是由于椎管腔內(nèi)動力學(xué)改變腫瘤加重壓迫脊髓所致。1.脊柱平片直接征象是神經(jīng)鞘瘤鈣化斑陰影，較少見，間接征象是指腫瘤壓迫椎管及其鄰近骨質(zhì)結(jié)構(gòu)而產(chǎn)生的相應(yīng)改變，包括椎弓破壞，椎弓根間距離加寬，甚至椎弓根破壞消失，椎體凹陷或椎間孔擴(kuò)大等。2.脊髓造影蛛網(wǎng)膜下腔完全梗阻率約占95%以上，典型的呈杯口狀充盈缺損。3.CT... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

有明顯的神經(jīng)根性疼痛，運(yùn)動，感覺障礙自下而上發(fā)展，腫瘤節(jié)段水平有一個皮膚過敏區(qū)，特別是存在脊髓半切綜合征，即表現(xiàn)為病變節(jié)段以下，同側(cè)上運(yùn)動神經(jīng)元性運(yùn)動麻痹以及觸覺，深感覺的減退，對側(cè)的痛，溫覺喪失，以及腦脊液動力學(xué)改變常引起疼痛加劇時，均提示脊髓髓外神經(jīng)鞘瘤的可能，需作必要的輔助性檢查加以確診。對硬膜內(nèi)腫瘤，主要的鑒別診斷是脊膜瘤，脊膜瘤常好發(fā)于胸椎部位，但發(fā)病率女性明顯高于男性，腫瘤很少生長至神經(jīng)孔，并表現(xiàn)出椎旁腫塊，對于腫瘤中心位于神經(jīng)孔或椎旁軟組織的病變，鑒別診斷應(yīng)考慮到起源于交感鏈或背根神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，神經(jīng)母細(xì)胞瘤，副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤或起源于局部的癌及肉瘤向心性擴(kuò)展等病變。

治療

脊髓神經(jīng)鞘瘤西醫(yī)治療良性神經(jīng)鞘瘤的治療主要為外科手術(shù)切除。絕大多數(shù)病例均可通過標(biāo)準(zhǔn)的后路椎板切開，腫瘤全切除，進(jìn)而達(dá)到治愈。如果手術(shù)全切除腫瘤，復(fù)發(fā)一般很少發(fā)生。絕大多數(shù)神經(jīng)鞘瘤位于脊髓背側(cè)或背側(cè)方，在硬膜打開后，很容易見到。位于腹側(cè)的腫瘤可能需要切斷齒狀韌帶，獲得充分的顯露。腰部腫瘤可能被馬尾或脊髓圓錐所覆蓋，在這些病例，神經(jīng)根要分離開，提供足夠的顯露，通常腫瘤將馬尾神經(jīng)或圓錐壓向一側(cè)。當(dāng)獲得充分暴露后，腫瘤與神經(jīng)或脊髓的界面容易辨認(rèn)。通常有蛛網(wǎng)膜層與腫瘤緊貼，這層蛛網(wǎng)膜為多孔結(jié)構(gòu)，獨(dú)立的包繞背側(cè)及腹側(cè)神經(jīng)根。術(shù)中進(jìn)行銳性分離，斷開并分離腫瘤，囊壁表面進(jìn)行電凝縮小腫瘤體積。對于腫瘤近端及遠(yuǎn)端... 更多>>