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過敏性支氣管...

別名：
介紹：過敏性支氣管肺曲霉病(allergic broncho pulmonary aspergillosis，ABPA)是過敏性支氣管真菌病中最常見和最具特征性的一種疾病，1952年在英國首先報道。其致病曲霉以煙曲霉最常見，赫曲霉、稻曲霉(A.oryzae)、土曲霉偶可見到。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：呼吸內(nèi)科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.典型表現(xiàn)急性期主要癥狀有喘息(96%)，咯血(85%)，黏膿痰(80%)，發(fā)熱(68%)，胸痛(55%)和咳出棕色痰栓(54%)，其中咯血絕大多數(shù)為痰血，但有4%患者咯血量偏大，急性期癥狀持續(xù)時間較長，往往需要激素治療半年才能消退，少數(shù)病例演變?yōu)榧に匾蕾囆韵�，由于對急性發(fā)作期界定不一，其發(fā)生頻率報道不一，一組50例ABPA經(jīng)5年隨訪發(fā)現(xiàn)有29%的患者由于呼吸道癥狀誤工10天以上;250例1年的觀察有17例出現(xiàn)X線上的急性浸潤，66%患者出現(xiàn)慢性氣急，在ABPA雖然哮喘癥狀較輕，但有近半數(shù)患者需要長期局部吸入或全身應(yīng)用激素。影像學(xué)改變大多出現(xiàn)于病程的某一階段，一過性X線改變平均每兩年出現(xiàn)... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因ABPA大部分病例是由于對曲菌高度過敏所致，特別是對熏煙曲菌過敏，但臨床上對白色念珠菌，蠕蟲孢子，月狀彎孢霉等免疫反應(yīng)得各種臨床表現(xiàn)。(二)發(fā)病機(jī)制ABPA是機(jī)體對曲霉抗原的過敏反應(yīng)，主要的不是病原體直接引起組織損傷，患者血清多克隆特異性Ig和總IgE明顯升高，與煙曲霉皮試陽性哮喘或曲霉球患者比較，ABPA患者的多克隆Ig的各種亞型和所有抗原特異性Ig均趨于上升，從患者支氣管肺泡灌洗液中可測得抗原特異性IgA和IgE的抗體，提示它們在肺局部產(chǎn)生;支氣管肺泡灌洗液抗原特異性IgG雖然增加，而血清中亦見增加，不能證明其在肺局部產(chǎn)生，抗原特異性抗體是異質(zhì)性的，盡管90%以上患者中可以發(fā)... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

合并肺囊性纖維化。

實(shí)驗(yàn)室檢查

血清總IgE升高(>1000ng/m1)，曲霉沉淀素抗體陽性，血清特異性：IgE和IgG抗體升高，周圍血嗜酸性粒細(xì)胞增加。影像學(xué)改變大多出現(xiàn)于病程的某一階段，一過性X線改變平均每兩年出現(xiàn)1次，并不總是與急性癥狀相關(guān)聯(lián)，肺上葉改變更常見，為下葉的2～3倍，病變性質(zhì)包括肺實(shí)變，肺不張，條狀陰影(氣道壁增厚)，分叉或直線狀條帶影(黏液嵌塞)以及囊狀圓形陰影(支氣管囊狀擴(kuò)張)，80%～90%患者出現(xiàn)不同程度的肺浸潤，從小片狀至大片狀的整葉實(shí)變，其中黏液嵌塞是ABPA常見，并有一定特征性的X線征象，有37%～65%患者在病程某一時間有黏液嵌塞的X線證據(jù)，占全部一過性病變的近1/3，典型表現(xiàn)為2～3... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

在ABPA出現(xiàn)肺浸潤者周圍血嗜酸性粒細(xì)胞增加和總IgE升高(平均2000～14000ng/ml)均相當(dāng)顯著，可以與曲霉皮試陽性哮喘患者明確區(qū)分，總IgE升高可以早于急性發(fā)作的臨床癥狀，被認(rèn)為是激素治療的指征，緩解期(自發(fā)或經(jīng)治療)患者肺浸潤，血液嗜酸性粒細(xì)胞增高，甚至皮膚試驗(yàn)及血清學(xué)診斷指標(biāo)均可缺如，診斷困難，輕度加重期患者的診斷亦常被延誤，直至肺浸潤和血清學(xué)標(biāo)準(zhǔn)等指標(biāo)出現(xiàn)才能確診，關(guān)于血清學(xué)診斷技術(shù)，放射免疫法和ELASA法測定特異性IgE和IgG較對流免疫電泳法和免疫擴(kuò)散法對于區(qū)別ABPA與哮喘其敏感性和特異性均為優(yōu)越，對于孤立性曲霉球上述技術(shù)的應(yīng)用價值相仿。

治療

過敏性支氣管肺曲霉病西醫(yī)治療糖皮質(zhì)激素治療可以緩解和消除急性加重期癥狀，并可預(yù)防永久性損害如支氣管擴(kuò)張、不可逆性氣道阻塞和肺纖維化的發(fā)生。推薦劑量潑尼松每天0.5mg/kg，2周后改為隔天給藥，持續(xù)2～3月。減量根據(jù)臨床癥狀、X線表現(xiàn)和總IgE水平酌定。通常要求經(jīng)過治療總IgE水平降低35%以上，而不一定要求完全恢復(fù)正常。在治療第1年中，要定期隨訪血清總IgE。皮質(zhì)激素的療效并非總能持續(xù)維持，據(jù)一組40例ABPA5年隨訪研究，僅10%的患者完全緩解;19例成為激素依賴型患者，發(fā)生41例急性加重;12例發(fā)生肺纖維化和不可逆性氣道阻塞。其他治療如吸入抗真菌藥物包括兩性霉素B，有助于急性癥狀消退，但... 更多>>