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復發(fā)性線性棘...

別名：
介紹：復發(fā)性線性棘層松解性皮膚病(relapsing linear acantholitic dermatosis)1985年由Vakilzadeh等報道1例，國內(nèi)尚未見報道。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：皮膚科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

皮損限于軀體一側，呈線狀排列，尤以肛門，外陰，腋窩，手足為明顯，掌跖也見皮損，損害為境界清楚紅斑，成群水皰，結痂和糜爛，軀干部皮損融合成斑塊狀，損害自然消退，留有輕度疣狀改變及色素變化，以后又可在原處反復發(fā)作，自覺瘙癢及燒灼感，紫外線照射，機械性損傷，感染等可誘發(fā)皮損加劇，家族中3代人均有患此病者。

發(fā)病原因

本病病因不明，目前尚沒有本病與遺傳相關的證據(jù)，也未見與感染因素有關的報道，但可能與自身免疫存在有一定的相關性，目前也尚未被證實。

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

本病病因不清，可能和遺傳、免疫、環(huán)境因素都有關系。由于本病可伴有瘙癢，且皮膚完整性被破壞，故可因患者抓撓誘發(fā)皮膚細菌感染或者真菌感染，通常繼發(fā)于體質(zhì)低下，或長期使用免疫抑制劑以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并發(fā)細菌感染可有發(fā)熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現(xiàn)。嚴重病例可導致膿毒血癥，故應引起臨床醫(yī)生的注意。

實驗室檢查

組織病理：基底層上棘刺松解形成裂隙和水皰，其中含有散在或成片的棘刺松解細胞，多數(shù)仍以殘留的細胞間橋相連在一起。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

本病與家族性良性天皰瘡在某些方面相似，均為復發(fā)性水皰性損害及棘刺松解現(xiàn)象，病理及超微結構改變相似，但本病為單側線狀排列，早年發(fā)病，掌跖受累，因此認為是一新病種。

治療

復發(fā)性線性棘層松解性皮膚病西醫(yī)治療可內(nèi)服皮質(zhì)類固醇激素或氨苯砜治療有一定療效，對部分治療抵抗的病例，可試用維A酸制劑如芳維甲酸和十三順維甲酸，PUVA治療對個別病例有明顯效果。也有人建議用境界線(軟X線)治療獲得可靠療效。抗組胺藥亦可試用。局部治療可用強效皮質(zhì)類固醇激素外用，或用氧化鋅洗劑亦有一定療效。復發(fā)性線性棘層松解性皮膚病中醫(yī)治療當前疾病暫無相關療法。以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細需要咨詢醫(yī)生。