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復發(fā)性多軟骨...

別名：
介紹：復發(fā)性多軟骨炎(RP)是一種少見，不明原因的多系統(tǒng)疾病。含有高濃度糖胺多糖的軟骨和其他組織是主要的靶器官，包括耳廓，鼻軟骨、咽鼓管、喉，氣管、主支氣管、關節(jié)，血管和鞏膜等。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.眼部表現(xiàn)：最常見的眼部病變是鞏膜炎或鞏膜外層炎，但也可出現(xiàn)前葡萄膜炎，視網(wǎng)膜炎，眼外肌麻痹，視神經(jīng)炎，結膜炎，角膜炎和突眼等。(1)鞏膜炎：RP患者鞏膜炎的發(fā)生率為14%，反之鞏膜炎患者RP的發(fā)生率為0.96%～2.06%，鞏膜炎可為彌漫性，結節(jié)性，壞死性前鞏膜炎和后鞏膜炎，常與其它活動性病變如鼻軟骨炎和關節(jié)炎同時發(fā)生，鞏膜炎多為復發(fā)性，和前葡萄膜炎和邊緣潰瘍性角膜炎相關聯(lián)。(2)鞏膜外層炎：鞏膜外層炎是RP的常見表現(xiàn)，據(jù)Foster等報道，RP患者鞏膜外層炎的發(fā)生率為39%，可為單純性或結節(jié)性，單眼或雙眼，易復發(fā)。(3)角膜炎：是常見的與RP性鞏膜炎相關的眼部表現(xiàn)。(4)非肉芽腫性前葡萄... 更多>>

發(fā)病原因

發(fā)病原因：病因尚不清楚，但根據(jù)病變部位及常伴有的全身性疾病提示全身因素起作用，Ⅱ型膠原抗體對糖胺多糖和Ⅱ型膠原的存在均為免疫紊亂的證據(jù)。發(fā)病機：屬于免疫紊亂性疾病，具體發(fā)病機制尚不清楚。

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

眼部表現(xiàn)有視網(wǎng)膜炎，眼外肌麻痹，視盤水腫等。

實驗室檢查

1.血常規(guī)檢查：可出現(xiàn)正色素或低色素性貧血，白細胞增加，嗜酸性粒細胞增多，DR(ESR)增快以及蛋白尿。2.病理學檢查：在光鏡下，軟骨的改變包括基質染色消失，其中以中性粒細胞，淋巴細胞淺層浸潤為主，最后正常組織結構破壞，繼而纖維化，電鏡下顯示表層軟骨細胞基質及彈力纖維的異常改變。3.X線檢查：可發(fā)現(xiàn)嚴重氣管狹窄，CT掃描和肺功能實驗可發(fā)現(xiàn)輕微的氣道阻塞。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

RP臨床特征為復發(fā)性耳，鼻部軟骨炎，RF陰性，炎癥性多發(fā)性關節(jié)炎，眼組織的炎癥，呼吸道軟骨炎，耳蝸和(或)前庭損害，臨床遇有下列情況之一者，RP診斷即可成立：①出現(xiàn)以上3個或更多的臨床特征;②至少1個臨床特征和活檢組織發(fā)現(xiàn)有血管炎;③在2個或更多部位發(fā)現(xiàn)軟骨炎，并對糖皮質激素和氨苯砜藥物敏感。

治療

復發(fā)性多軟骨炎性鞏膜炎西醫(yī)治療氨苯砜(dapsone)對某些RP有治療效果，因此，對磺胺類藥物不敏感或葡萄糖-6-磷酸脫氫酶不足的，患彌漫性或結節(jié)性鞏膜炎的患者，可給予氨苯砜聯(lián)合NSAID，因服用氨苯砜患者可能會出現(xiàn)輕度溶血，常有代償性網(wǎng)狀細胞過多，所以氨苯砜早期宜用小劑量，一般為25mg，2次/d，并注意肝功能監(jiān)測和血液檢測，以判斷可否逐漸增加劑量，重者藥量可高達150mg/d，對氨苯砜聯(lián)合NSAID口服無效者，需加用糖皮質激素，尚無證據(jù)說明糖皮質激素可改變病程，如果患者對口服氨苯砜，NSAID和糖皮質激素仍無反應，可加用免疫抑制劑，MTX每周7.5～15mg，或硫唑嘌呤(azathiopr... 更多>>