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鱷皮嬰兒綜合征

別名：
介紹：鱷皮嬰兒綜合征(a1ligator baby syndrome)又稱Carini綜合征，Seeligman綜合征、層狀魚鱗癬綜合征、新生兒層狀表皮剝脫綜合征，先天性魚鱗病樣紅皮病，火棉膠嬰兒(collodion baby)等。本病征是板層狀魚鱗病的嬰兒特殊類型，以有菱形或多角形灰褐色角質(zhì)鱗屑和紅皮癥為其特征。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

該病多為早產(chǎn)兒及低體重兒，早產(chǎn)兒是指出生時胎齡達(dá)到28周至未滿37周的活嬰，低體重兒是指體重在1000～2500g，患兒在出生前皮膚已受累，往往是死胎或生后早期死亡，故其典型皮損癥狀多是在出生一段時間后出現(xiàn)的，并非出生時即有，該病預(yù)后良好，本病征嬰兒可全身覆蓋角質(zhì)性厚的鎧甲狀鱗屑，常伴有畸形和發(fā)育不全。其典型皮損癥狀于出生數(shù)小時或數(shù)天后逐漸出現(xiàn)，全身或部分皮膚光亮，暗紅，變厚，似有一層象塑料薄膜樣的透明膜，似鱷魚皮或呈火棉膠樣，數(shù)天后逐漸干燥和大片脫落，可反復(fù)發(fā)作，由于周身有一層透明膜系裹著，使肢體固定于一種特殊位置，可伴有眼瞼外翻，新生嫩皮易破損，嚴(yán)重脫皮者發(fā)生感染，甚或發(fā)生敗血癥�；純哼€可... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因本病征多為常染色體顯性或隱性遺傳性疾病，也可伴有性遺傳。(二)發(fā)病機(jī)制紅皮癥是因其表皮細(xì)胞分裂率明顯增加所致，關(guān)于該病的起因機(jī)制，多數(shù)認(rèn)為是一種生理上的變異或角質(zhì)細(xì)胞凝聚力提高的結(jié)果而產(chǎn)生，Bowen則認(rèn)為它是一種持久的表皮層，類似于某些哺乳動物。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

可伴有眼瞼外翻，體位受限，皮膚感染或發(fā)生敗血癥，常致嬰兒死亡。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血象檢查：并發(fā)感染時外周血象白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著增高。2.血液檢查：并發(fā)嚴(yán)重感染時應(yīng)注意肝，腎功能檢查，血電解質(zhì)和血pH值的檢查。3.組織病理檢查：顯著角化過度，粒層存在，有些區(qū)域還可見增厚，棘層可增厚，表皮突延長，毛囊內(nèi)有角朊，真皮上部血管周圍有慢性炎癥浸潤。根據(jù)臨床需要選擇必要的輔助檢查。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)臨床典型皮損，皮膚活檢，病理可見角化不全的角質(zhì)層脫落可做出診斷。根據(jù)臨床發(fā)病特點(diǎn)易于與其他魚鱗病等相鑒別，應(yīng)鑒別的疾病如：①落屑性紅皮癥;②以不發(fā)生大皰性損害與表皮松解性角化過度癥區(qū)別;③丑胎，丑胎是火棉膠嬰兒的嚴(yán)重型，組織病理檢查有助確診。

治療

鱷皮嬰兒綜合征西醫(yī)治療治療目的是改善皮膚干燥狀態(tài)，保護(hù)新生嫩皮，預(yù)防并發(fā)癥，幫助患兒安全度過嚴(yán)重脫皮的危險期。15%尿素霜、0.1%維A酸乳劑、3%水楊酸或間苯二酚(雷鎖辛)、5%硫磺煤焦油軟膏或乳劑皮膚涂敷，口服維生素A等。預(yù)后重型火棉膠樣胎兒常發(fā)生死胎或生后不久即死亡。部分患兒可獲得完全緩解。無嚴(yán)重并發(fā)癥者預(yù)后良好。鱷皮嬰兒綜合征中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。