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惡性血管內(nèi)皮細胞瘤

別名：
介紹：惡性血管內(nèi)皮細胞瘤(malignant angioendothelioma)又稱血管肉瘤，血管肉瘤為一罕見的惡性內(nèi)皮細胞瘤，發(fā)生于皮膚、軟組織，乳腺、骨、肝和其他內(nèi)臟，皮膚血管肉瘤為最常見型血管肉瘤。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

臨床上主要可分3型：1.老年人頭面部血管肉瘤(angiosarcomaofthescalpandfaceofelderly)最常見，男多于女，皮損發(fā)生于老年人的頭和頸部，開始為界限不清的淡藍色斑，可能誤診為瘀斑，但瘀斑周圍有紅色環(huán)，衛(wèi)星狀結(jié)節(jié)，腫瘤內(nèi)出血，以及皮損輕微外傷后傾向自發(fā)性出血為鑒別特點，腫瘤進行性非對稱性擴大，并發(fā)展為硬結(jié)性淡藍色結(jié)節(jié)和斑塊，發(fā)生于頭面部者，眼瞼可發(fā)生明顯水腫。2.淋巴水腫性血管肉瘤(angiosarcomainlymphedema)血管肉瘤發(fā)生在慢性淋巴水腫部，如發(fā)生在乳腺癌根治術(shù)后的上臂部，即所謂StwartTreves綜合征，一般發(fā)生于手術(shù)后11～12年，估計... 更多>>

發(fā)病原因

病因：發(fā)病機制還不清楚，組織病理示腫瘤由異形內(nèi)皮細胞組成。瘤細胞不規(guī)則、可相互吻合和溝通形成管腔、癌巢或團塊。腫瘤細胞之間界限不清，往往聚集在一起呈合胞現(xiàn)象。

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

血管瘤的并發(fā)癥有潰瘍、出血、感染、重要器官功能損害、充血性心力衰竭及骨骼肌肉損害而造成的肢畸形等。

實驗室檢查

組織病理：腫瘤組織在同一損害中分化程度不等，通常損害周邊分化比較好，而浸潤嚴重，常為結(jié)節(jié)和潰瘍的中心則分化較差。在分化良好的區(qū)域中，可見不規(guī)則往往互相吻合的血管，其管腔有內(nèi)皮細胞排列，大多為單層，但有的部位為多層，仔細檢查，雖然有些內(nèi)皮細胞異常大，呈多形性，但仍易被誤診為非特異性肉芽腫，在分化差的區(qū)域中，血管腔由完全不典型的立方形內(nèi)皮細胞排列，血管腔可顯著擴張，使得它們有許多彎曲的竇，竇內(nèi)內(nèi)皮細胞增生，如同乳頭狀突起伸入其中，或者它們可形成數(shù)層，而且完全塞滿管腔，網(wǎng)狀纖維染色對鑒定惡性血管瘤有一定價值，這是因為在難以看出血管腔的部位，在內(nèi)皮細胞周圍可見一網(wǎng)狀纖維環(huán)，勾畫出基底膜的輪廓，甚至在內(nèi)... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)臨床分型，皮損特點，結(jié)合組織病理即可診斷。瘀斑周圍有紅色環(huán)，衛(wèi)星狀結(jié)節(jié)，腫瘤內(nèi)出血，以及皮損輕微外傷后傾向自發(fā)性出血為鑒別特點。

治療

惡性血管內(nèi)皮細胞瘤西醫(yī)治療早期診斷，徹底切除。化療及放射療法只能減輕癥狀。淋巴水腫性血管肉瘤，宜早期截肢。預(yù)后本病預(yù)后差，72例頭面部血管肉瘤患者中，1/2以上死于就診后的15個月內(nèi)。淋巴水腫性血管肉瘤(angiosarcomainlymphedema)預(yù)后一般不良。5年存活率為6%～14%，平均存活19～31個月。肺轉(zhuǎn)移為常見的死因。放療后血管肉瘤(angiosarcomaafterradiationtherapy)預(yù)后不良，診斷后平均存活時間為6個月～2年。惡性血管內(nèi)皮細胞瘤中醫(yī)治療當前疾病暫無相關(guān)療法。（以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細需要咨詢醫(yī)生。）