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惡性小汗腺螺旋腺瘤

別名：
介紹：惡性小汗腺螺旋腺瘤(malignant eccrine spiradenoma)本病罕見，常由長期存在的小汗腺螺旋腺瘤惡變所致，可局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和致命。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

臨床癥狀，皮損表現(xiàn)不明顯。根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損不明顯，依靠組織病理特征即可診斷。

發(fā)病原因

本病罕見，常由長期存在的小汗腺螺旋腺瘤惡變所致，惡性程度高，復(fù)發(fā)率約30%，轉(zhuǎn)移率30%～40%，死亡率20%，可局部淋巴結(jié)和肺轉(zhuǎn)移，也可轉(zhuǎn)移到其他內(nèi)臟。

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

一、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移表現(xiàn)：腺癌最常見的轉(zhuǎn)移部位是腦、骨、肝臟和腎上腺。二、嗆咳：四十歲以上，無原因的、頑固性的刺激性嗆咳，常為腺癌的早期先兆，尤以中心型更為重要。三、咯血：為中央型肺癌的較早信號，因氣管粘膜血管分布豐富，但血絲為極少量。

實驗室檢查

組織病理：可見兩種特殊結(jié)構(gòu)即典型的良性小汗腺螺旋腺瘤和癌以及二者的移行區(qū)，癌可呈未分化癌或在某些部位有腺體形成。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

腺癌癥狀出現(xiàn)的早晚主要取決于腫瘤的位置，腺癌常會出現(xiàn)頑固性、刺激性嗆咳，痰帶血點或少量血絲，胸部刺痛或胸悶痰多等癥狀，如腫瘤較大可出現(xiàn)壓迫癥狀，同側(cè)膈肌麻痹(壓迫膈神經(jīng))，胸膜氣促(侵犯胸膜)，頭面浮腫、靜脈怒張(壓迫上腔靜脈)，肢麻、面部無汗、浮腫、眼瞼下垂(臂叢神經(jīng)受壓)。

治療

惡性小汗腺螺旋腺瘤西醫(yī)治療由于腺癌呈浸潤性生長，故應(yīng)做廣泛擴大切除。腺癌淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率較高，可高達(dá)36%～47%，在切除原發(fā)灶的同時應(yīng)行根治性或選擇性頸淋巴結(jié)清掃術(shù)。對于面神經(jīng)的處理，不論是否發(fā)生面神經(jīng)癱瘓，為徹底切除腫瘤而犧牲面神經(jīng)是必要的。手術(shù)中應(yīng)配合冰凍組織病理切片，以檢查手術(shù)邊緣是否有殘存的腫瘤細(xì)胞。惡性小汗腺螺旋腺瘤中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。(以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。)