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大動脈炎

別名：
介紹：大動脈炎是指主動脈及其主要分支及肺動脈的慢性進(jìn)行性非特異性炎變，以引起不同部位的狹窄或閉塞為主，少數(shù)病人因炎癥破壞動脈壁的中層，而致動脈擴張或動脈瘤，因病變的部位不同，其臨床表現(xiàn)也不同單側(cè)或者雙側(cè)血壓測不出，或明顯下降，如腎動脈受侵引起腎動脈狹窄性高血壓。工作時所侵肢體易發(fā)生疲勞，麻木跛行等。中醫(yī)稱之為無脈癥。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：心血管內(nèi)科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周，少數(shù)病人可有全身不適，易疲勞，發(fā)熱，食欲不振，惡心，出汗，體重下降和月經(jīng)不調(diào)等癥狀，當(dāng)局部癥狀或體征出現(xiàn)后，全身癥狀將逐漸減輕或消失，多數(shù)病人則無上述癥狀。根據(jù)病變部位可分為4種類型：頭臂動脈型(主動脈弓綜合征);胸腹主動脈型;混合型;肺動脈型。1.頭臂動脈型(主動脈弓綜合征)(1)癥狀：頸動脈和椎動脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血，出現(xiàn)頭暈，眩暈，頭痛，記憶力減退，單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點，視力減退，視野縮小甚至失明，嚼肌無力和咀嚼肌腭部肌肉疼痛，較少患者因局部缺血產(chǎn)生鼻中隔穿孔，上腭及耳殼潰瘍，牙齒脫落和面肌萎縮，腦缺血嚴(yán)重者可有反復(fù)暈厥，抽搐，失語，偏癱或昏... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因病因迄今尚不明確，曾有梅毒，動脈硬化，結(jié)核，血栓閉塞性脈管炎(Buerge病)，先天性異常，巨細(xì)胞動脈炎，結(jié)締組織病，風(fēng)濕病，類風(fēng)濕病，內(nèi)分泌異常，代謝異常和自身免疫等因素有關(guān)。(二)發(fā)病機制大動脈炎的發(fā)病機制有以下學(xué)說：1.自身免疫學(xué)說：目前一般認(rèn)為本病可能由于鏈球菌，結(jié)核菌，病毒或立克次體等感染后體內(nèi)免疫過程所致，其表現(xiàn)特點：①血清蛋白電泳常見有7種球蛋白，a1及α2球蛋白增高;③“C”反應(yīng)蛋白，抗鏈“O”及抗黏多糖酶異常;④膠原病與本病合并存在;⑤主動脈弓綜合征與風(fēng)濕性類風(fēng)濕性主動脈炎相類似;⑥激素治療有明顯療效，但這些特點并非本病免疫學(xué)的可靠證據(jù)，血清抗主動脈抗體的滴度和... 更多>>

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

據(jù)530例大動脈炎的分析，約15%患者發(fā)生了并發(fā)癥，其中90%患者僅有1種并發(fā)癥，10%患者產(chǎn)生2種并發(fā)癥，以發(fā)病后5年內(nèi)發(fā)生并發(fā)癥最多(70%)，在76例共發(fā)生85次并發(fā)癥中：腦血栓27例次，心力衰竭18例次，主動脈瓣關(guān)閉不全11例次，失明9例次，心絞痛6例次，心肌梗死5例次，腎功能衰竭4例次，腦出血3例次，主動脈夾層1例次，鼻中隔穿孔1例次，日本曾報道大多數(shù)心力衰竭患者合并主動脈瓣關(guān)閉不全;心力衰竭也可由于嚴(yán)重高血壓所致，不伴有主動脈瓣關(guān)閉不全，經(jīng)藥物治療后大部分患者心力衰竭得到控制，少數(shù)患者表現(xiàn)為中心動脈壓升高，引起心臟擴大及心力衰竭，但兩上肢無脈，在診斷上應(yīng)引起注意，個別患者產(chǎn)生冠狀動... 更多>>

實驗室檢查

1.紅細(xì)胞沉降率增快血沉是反映本病病變活動的一項重要指標(biāo)，約43%的患者,其中發(fā)病10年以內(nèi)者，多數(shù)血沉增快，大于10年者則病情趨于穩(wěn)定，血沉大多恢復(fù)正常。2.“C”反應(yīng)蛋白其臨床意義與血沉相同，陽性率與血沉相似，均為本病病變活動的一項指標(biāo)。3.抗鏈球菌溶血素“O”這類抗體的增加僅說明患者近期曾有溶血性鏈球菌感染，本病約半數(shù)患者出現(xiàn)陽性或可疑陽性反應(yīng)。4.血象少數(shù)患者可見白細(xì)胞增高，也為炎癥活動的一種反應(yīng)，但中性粒細(xì)胞無明顯改變，約1/3患者出現(xiàn)貧血，常為輕度貧血，是長期病變活動或女性激素增高對造血功能影響所致。5.血清蛋白電泳常有α1，α2及γ球蛋白增加，白蛋白下降。6.血清抗主動脈抗體測定... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

大動脈炎是指主動脈及其主要分支與肺動脈或冠狀動脈的慢性進(jìn)行性非特異性炎變，引起不同部位的狹窄或閉塞，少數(shù)亦可發(fā)生動脈擴張形成動脈瘤，好發(fā)于年輕女性，一般于40歲以前發(fā)病，發(fā)現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)肢體，尤其左上肢無脈或脈弱，兩側(cè)收縮壓差大于1.33kPa(10mmHg)，頸或腹或背部可聞及血管雜音，由于受累部位不同，其臨床表現(xiàn)亦不同，活動時常表現(xiàn)血沉增快，C-反應(yīng)蛋白陽性，發(fā)熱，局部動脈疼痛等，故在診斷上必須與下述各種疾病進(jìn)行鑒別診斷。1.腎動脈纖維肌性結(jié)構(gòu)不良(FMD)本病好發(fā)于年輕女性，病變大多累及腎動脈遠(yuǎn)端及其分支，可呈串珠樣改變，以右腎動脈受累較多見，主動脈很少受累，上腹部很少聽到血管雜音，缺少大... 更多>>

治療

大動脈炎西醫(yī)治療某些患者于發(fā)病早期有上呼吸道，肺部或其他臟器感染因素存在，有效控制感染，對防止病情的發(fā)展可能有一定意義。一、活動期治療目前認(rèn)為激素對本病活動期患者的治療是有效的，包括發(fā)熱，疼痛，血沉增快，C反應(yīng)蛋白陽性可于短期內(nèi)得到改善，病情緩解，血沉恢復(fù)正常，有人根據(jù)血沉增快的程度分為2組：①20～40mm/h，②>40mm/h，前者可不用激素治療，后者則有應(yīng)用指征，一般潑尼松(強的松)30mg一次/d頓服，維持4周后逐漸減量，每2～4周減少5～10mg，以后每2～4個月減少2.5mg，以血沉不增快為減量的指標(biāo)，劑量減至每天10～5mg時，應(yīng)維持一段時間，少數(shù)患者每天服用5mg達(dá)15～... 更多>>