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真性小眼球

別名：
介紹：真性小眼球(nanophthalmos)是胎兒發(fā)育過程中，眼球在胚胎裂閉合以后停止發(fā)育，眼球體積較正常者小而無其他先天畸形。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：眼科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

真性小眼球是指胚裂閉合后，眼球發(fā)育停滯，眼球體積較正常者小而無其他先天畸形的一類少見的先天性異常(圖1)，臨床表現(xiàn)主要有3個特征：眼球小，高度遠(yuǎn)視或伴有黃斑變性及晚期出現(xiàn)青光眼，單眼發(fā)病者伴有同側(cè)面部發(fā)育不良，甚至同側(cè)軀體也發(fā)育不良，雙側(cè)發(fā)病可表現(xiàn)身體短小，形成全身侏儒的一部分，其臨床表現(xiàn)如下：1.眼球小通常眼裂較小，眼球的體積約為正常眼的2/3，眼球的矢狀徑為16～18.5mm，垂直徑為14～17.1mm;角膜直徑也小，通常在10mm以下，前房極淺，房角窄，視網(wǎng)膜發(fā)育不良，血管細(xì)而迂曲，可伴有視網(wǎng)膜囊腫或黃斑異常，視盤隆起，呈假性視盤炎外觀。2.屈光不正屈光狀態(tài)通常為高度遠(yuǎn)視，可高達(dá)+11D... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因與胚胎發(fā)育異常有關(guān)。(二)發(fā)病機(jī)制胚胎在原始視泡發(fā)育后，因各種原因?qū)е卵矍虻陌l(fā)育停滯，均可成為小眼球，如果在原始視泡套陷變?yōu)橐暠倪^程受到影響而發(fā)生阻礙，則可產(chǎn)生先天性囊狀小眼球。根據(jù)胚胎發(fā)育所受到的影響不同，小眼球可分為3種類型：胚裂閉合后眼球發(fā)育停滯，完全不伴有其他異常，僅眼球體積較正常小者稱為單純性或真性小眼球，因胚裂閉合不全，合并各種先天畸形者，稱為缺損性小眼球;繼發(fā)于其他先天畸形而與胚裂閉合不全無關(guān)者，稱為并發(fā)性小眼球，有關(guān)小眼球的病理生理機(jī)制研究表明，其眼球各種組織結(jié)構(gòu)的比例不相稱，即所謂晶狀體/眼球容積比值(lens/eyevolumeratio)偏高，因此眼前節(jié)顯... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

視網(wǎng)膜囊腫或黃斑異常，斜視及眼球震顫等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

A超測量眼球長度及晶狀體厚度，B超了解眼內(nèi)結(jié)構(gòu)情況，UMB觀察房角情況等。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

通常臨床上將眼球軸長≤19mm的患眼診斷為真性小眼球，典型的小眼球具有眼球小，角膜小，前房淺，房角窄，鞏膜厚，晶狀體大小正常或球形晶狀體，黃斑發(fā)育不良等臨床特征，由于眼球，瞼裂和角膜較小，應(yīng)注意對眼壓測量的影響，最好采用壓平眼壓計(jì)或Tono-pen眼壓計(jì)。

治療

【治療】真性小眼球本身勿需治療。其并發(fā)的閉角型青光眼治療效果很差，是一種具有潛在破壞性的眼病，處理不當(dāng)可以致盲。此種青光眼藥物治療效果不理想，縮瞳劑治療呈反象性反應(yīng)，會加重病情。手術(shù)治療易于發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥，如惡性青光眼、嚴(yán)重脈絡(luò)膜滲漏、脈絡(luò)膜暴發(fā)出血、玻璃體積血及繼發(fā)性視網(wǎng)膜脫離等。為減少術(shù)后淺前房和惡性青光眼，可考慮同時施行晶狀體摘除加濾過性手術(shù)，但術(shù)后的視力矯正困難。因?yàn)�，術(shù)中常規(guī)的人工晶狀體直徑較大不宜植入，且度數(shù)可高達(dá)50D難以獲得。手術(shù)后可發(fā)生葡萄膜滲漏而導(dǎo)致手術(shù)失敗。小梁切除手術(shù)中，進(jìn)入前房之前可預(yù)先于鞏膜床上做一小的全層鞏膜切開，穿透到睫狀體脈絡(luò)膜上腔，可以防止術(shù)中或術(shù)后發(fā)生惡性... 更多>>