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陣發(fā)性冷性血...

別名：
介紹：陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿(paroxysmal cold hemoglobinuria PCH)是全身或局部受寒后突然發(fā)生的以血紅蛋白尿?yàn)樘卣鞯囊环N罕見疾病，誘發(fā)溶血的因素多為受寒后急性發(fā)病，但也有不明顯者。數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)后出現(xiàn)，短暫的寒戰(zhàn)，發(fā)熱(高達(dá)40℃)、全身無力、腹部不適、腰背及下肢疼痛、惡心、嘔吐。隨后第1次尿液為血紅蛋白尿，呈暗紅色或黑色。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

誘發(fā)溶血的因素多為受寒后急性發(fā)病，但也有不明顯者，數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)后出現(xiàn)，短暫的寒戰(zhàn)，發(fā)熱(高達(dá)40℃)，全身無力，腹部不適，腰背及下肢疼痛，惡心，嘔吐，隨后第1次尿液為血紅蛋白尿，呈暗紅色或黑色，從出現(xiàn)癥狀至血紅蛋白尿發(fā)作數(shù)分鐘至8h，急性全身反應(yīng)及血紅蛋白尿可在幾小時(shí)內(nèi)消失，也可持續(xù)數(shù)天，患者有脾大及高膽紅素血癥，反復(fù)發(fā)作后可有含鐵血黃素尿，全身癥狀較CAS為顯著，梅毒引起的PCH患者可有Raynaud綜合征。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因病毒，支原體，螺旋體感染。(二)發(fā)病機(jī)制現(xiàn)已確定本癥的溶血是由血中一種7SIgG冷抗體(Donath-Landsteiner抗體，稱D-L抗體)所致，當(dāng)溫度降至20℃以下時(shí)，冷抗體即結(jié)合于紅細(xì)胞上并激活補(bǔ)體，當(dāng)溫度升高至37℃時(shí)，抗體雖脫落，但補(bǔ)體激活的順序完成，即發(fā)生溶血，D-L抗體是一種溶血素，但也有些凝集作用。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1.感染：陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿患者容易遭受各種感染，特別是呼吸道和泌尿道感染，感染又可誘發(fā)血紅蛋白尿發(fā)作。在我國，嚴(yán)重的感染往往是陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿患者死亡的主要原因。2.血栓形成：不同部位的血栓形成在歐美的陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿病例中占23%～50%，是這些地區(qū)陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿患者的主要死亡原因。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.外周血發(fā)作時(shí)貧血嚴(yán)重，進(jìn)展較迅速，急性期網(wǎng)織紅細(xì)胞通常減少，但最終會(huì)出現(xiàn)網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，周圍血液可見紅細(xì)胞大小不一及畸形，并有球形紅細(xì)胞，紅細(xì)胞碎片，嗜堿點(diǎn)彩及多染性紅細(xì)胞，甚至幼紅細(xì)胞都可出現(xiàn)，起始可有短暫的白細(xì)胞減少，隨后有白細(xì)胞增多。2.含鐵血黃素試驗(yàn)陽性。3.冷熱溶血試驗(yàn)(D-L試驗(yàn))陽性。4.Coombs試驗(yàn)陽性C3型。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)除典型臨床表現(xiàn)外，冷熱溶血試驗(yàn)陽性為診斷本病的依據(jù)。1.診斷標(biāo)準(zhǔn)和依據(jù)(1)受寒后急性發(fā)病，嚴(yán)重貧血，血紅蛋白尿。(2)冷熱溶血試驗(yàn)陽性。(3)Coombs試驗(yàn)陽性C3型。2.診斷評(píng)析(1)PCH是有明確誘因的一種罕見疾�。阂詢和癁槎嘁�，所以有血紅蛋白尿的患者首先應(yīng)除外其他疾病，其次再考慮PCH。(2)直接Coombs試驗(yàn)：在血紅蛋白尿發(fā)作時(shí)可呈陽性，發(fā)作后間歇期很快轉(zhuǎn)陰性，應(yīng)注意標(biāo)本送檢時(shí)間，Coombs試驗(yàn)應(yīng)做單抗補(bǔ)體的抗血清試驗(yàn)陽性率可提高。(3)陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥有原發(fā)性與繼發(fā)性之分：過去認(rèn)為在繼發(fā)性疾病中僅發(fā)生在梅毒，近年認(rèn)為與病毒感染性疾病有關(guān)，如傳染性單核細(xì)胞增多癥，... 更多>>

治療

陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿西醫(yī)治療(一)治療尚無有效治療藥物，保暖及支持治療為主，繼發(fā)于梅毒等病的治療主要是針對(duì)原發(fā)病。(二)預(yù)后感染后的陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿在發(fā)作后的數(shù)天至數(shù)周后即可自發(fā)停止，但低滴度的D-L抗體可持續(xù)多年，慢性特發(fā)性患者可生存多年。陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。