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胸骨裂

別名：
介紹：胚胎時(shí)期，胸骨始基形成左右胸骨板，約在第9～10周時(shí)兩側(cè)胸骨板在中線相互融合形成整體胸骨。如果胚胎發(fā)育過(guò)程中未能完成此種融合或僅部分融合則形成胸骨裂。按裂隙的部位與程度，可分為上段胸骨裂，下段胸骨裂和全胸骨裂。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：胸外科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

患兒常有反常呼吸、發(fā)紺、呼吸困難和反復(fù)的呼吸道感染。體格檢查可見胸骨區(qū)的上、下部或全部有軟組織裂隙，并可觸及血管搏動(dòng)。Cantrell綜合征時(shí)還可見到上腹壁的中央線缺損、膈肌鄰近的心包缺損和各種類型的心臟畸形。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因胸骨裂是胚胎時(shí)期胸骨索相互愈合過(guò)程中出現(xiàn)障礙而發(fā)生的，臨床上可表現(xiàn)為胸骨全部或部分缺如，半側(cè)缺如，窗形缺損等，以胸骨裂多見，它的部位可見于胸上段，胸下段或胸骨全長(zhǎng)。(二)發(fā)病機(jī)制胸骨裂可分為4種類型：①不完全型，見于上側(cè)和下側(cè)裂。②完全型。③完全或不完全型胸骨裂伴心臟脫出。④廣泛胸骨裂，即Cantrell綜合征。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

患兒常有反常呼吸、發(fā)紺、呼吸困難和反復(fù)的呼吸道感染。女性發(fā)病率較高(女男之比約8∶1)。多數(shù)病例為散發(fā)病例，有常染色體隱性遺傳的家族報(bào)道。胸骨下段裂常與嚴(yán)重的發(fā)育缺陷相關(guān)，特別是心臟異位和Cantrell五聯(lián)癥�？捎凶笮氖翼�，伴胸腹壁缺損。胸骨完全缺如最少見，常伴發(fā)嚴(yán)重畸形。

實(shí)驗(yàn)室檢查

體檢發(fā)現(xiàn)胸骨區(qū)有軟組織裂隙。可進(jìn)行胸部透視、胸部平片、胸部B超、胸腔積液檢查、胸部CT檢查。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

一、癥狀患兒常有反常呼吸、發(fā)紺、呼吸困難和反復(fù)的呼吸道感染。體格檢查可見胸骨區(qū)的上、下部或全部有軟組織裂隙，并可觸及血管搏動(dòng)。Cantrell綜合征時(shí)還可見到上腹壁的中央線缺損、膈肌鄰近的心包缺損和各種類型的心臟畸形。二、診斷根據(jù)患兒臨床表現(xiàn)，體檢發(fā)現(xiàn)胸骨區(qū)有軟組織裂隙即可確診。三、鑒別診斷需與胸骨骨折、血?dú)庑�、多發(fā)肋骨骨折相鑒別。

治療

胸骨裂西醫(yī)治療手術(shù)治療是惟一方法。胸骨裂可行胸骨直接縫合術(shù)，胸骨裂較大時(shí)，可行Verska前胸壁重建術(shù)。胸骨裂的手術(shù)要點(diǎn)是重建新的“胸骨屏障”，又不壓迫心臟，1個(gè)月以內(nèi)的嬰兒可直接縫合。其他應(yīng)行自體骨移植及人工材料修補(bǔ)法。胸骨裂中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無(wú)相關(guān)療法。