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Nezelo...

別名：
介紹：Nozelof綜合征(Nozelof’s syndrome)又稱胸腺發(fā)育不全綜合征，是由法國(guó)病理學(xué)家Nozelof(1964)首先報(bào)道，系T淋巴細(xì)胞免疫缺陷伴胸腺發(fā)育不全，免疫球蛋白值可正�；蛏�，有的伴有一種或多種免疫球蛋白選擇性缺陷，即使免疫球蛋白濃度正常，特異性抗體反應(yīng)常受累及。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：胸外科	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

嬰幼兒時(shí)起反復(fù)發(fā)生感染性疾病，如肺炎，白色念珠菌病，病毒，綠膿桿菌，卡氏肺孢子蟲(chóng)，非結(jié)核性分枝桿菌感染等，口腔鵝口瘡，發(fā)熱，消化不良等可致患兒發(fā)育不良，可有扁桃體發(fā)育不良，無(wú)甲狀腺異常癥狀。

發(fā)病原因

遺傳因素（95%）：本綜合征是常染色體隱性遺傳的原發(fā)性免疫缺陷病。發(fā)病機(jī)制病理表現(xiàn)在胸腺發(fā)育不全，淋巴結(jié)及脾臟的依賴區(qū)缺乏淋巴組織。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

免疫球蛋白值可正�；蛏�，有的伴有一種或多種免疫球蛋白選擇性缺陷。

實(shí)驗(yàn)室檢查

可見(jiàn)淋巴細(xì)胞明顯減少，血清IgG，IgA，IgM總量可正常，但個(gè)別成分可增加或減少，且抗體形成有缺陷，對(duì)各種抗原的皮膚遲發(fā)過(guò)敏試驗(yàn)不反應(yīng)，植物血凝素，異體細(xì)胞抗原等均不易促成患者淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化，淋巴結(jié)活檢見(jiàn)胸腺依賴區(qū)缺乏淋巴組織，骨髓中可見(jiàn)漿細(xì)胞。胸部X線檢查可顯示胸腺變小或看不到。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)病史，臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查，胸部X線檢查，可確診。應(yīng)與免疫缺陷性疾病相鑒別。

治療

Nezelot綜合征西醫(yī)治療1.特異性抗感染治療可延長(zhǎng)患者存活期，但多半最終發(fā)生頑固性感染而不易控制，于1～2年內(nèi)死亡，少數(shù)可生存數(shù)年。2.對(duì)癥治療補(bǔ)充免疫球蛋白、轉(zhuǎn)移因子，胸腺移植可暫時(shí)有效，如能行骨髓移植可能有持久的療效。預(yù)后：預(yù)后性感染而不易控制，于1～2年內(nèi)死亡，少數(shù)可生存數(shù)年。Nezelot綜合征中醫(yī)治療暫無(wú)可參考數(shù)據(jù)。