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      脂質(zhì)沉積性肌病

      別名:
      介紹:脂質(zhì)沉積性肌病(1ipid storage myopathy,LSM)是指在肌肉中有異常含量的脂質(zhì)沉積,且為主要的病理改變。本病為肌肉長鏈脂肪酸氧化過程缺陷所致的代謝性肌病,是神經(jīng)系統(tǒng)脂肪代謝遺傳性疾病的一種表現(xiàn)形式。LSM常見的病因為肉堿缺乏或肉堿棕櫚;D(zhuǎn)移酶缺乏的常染色體隱性遺傳病。脂肪代謝生化代謝過程中的任何環(huán)節(jié)出現(xiàn)障礙,均可導致脂質(zhì)在肌肉或全身各器官內(nèi)堆積致病。本病由Engel等1973年首次描述,國內(nèi)曹佩芝等(1990)首先報道2例,此后各地陸續(xù)有報道。
       發(fā)病部位: 多發(fā)人群:
       掛號科室:神經(jīng)內(nèi)科 是否常見。

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