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羊膜帶綜合征

別名：
介紹：羊膜帶綜合征(amniotic band syndrome)的名稱很多，如先天性環(huán)狀粘連帶，蛛網(wǎng)綜合征等，是指部分羊膜破裂產(chǎn)生纖維束或纖維鞘，使胚胎或胎兒與羊膜帶粘連、束縛、壓迫，纏繞胎兒，使胎兒受累器官出現(xiàn)分裂或發(fā)育畸形。常見受累部位是頭部，軀干和四肢�；畏N類多樣，由手，足或指(趾)小的畸形到多發(fā)的全身的復(fù)雜畸形。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：產(chǎn)科	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

妊娠期間無特殊臨床癥狀和體征，羊水亦無明顯減少，子宮增長(zhǎng)速度正常。臨床特點(diǎn)：羊膜帶綜合征具有發(fā)病率低，散發(fā)性等特點(diǎn)，臨床無特殊性，孕早期無臨床癥狀和體征，孕早期和中期如無明顯的羊水過少，子宮增長(zhǎng)的速度無異常。往往都是彩超發(fā)現(xiàn)。

發(fā)病原因

自發(fā)性因素（25%）：妊娠早期，不明原因的羊膜破裂而絨毛膜完整，胎兒通過羊膜破裂處到達(dá)絨毛膜腔中，由于絨毛膜滲透性較好，羊水外滲，一過性羊水過少，胎兒與絨毛膜貼近，絨毛膜組織具有增生和浸潤(rùn)能力，與胎兒的各種組織接觸后，對(duì)所接觸的組織進(jìn)行破壞，繼而出現(xiàn)相應(yīng)部位的畸形。羊膜腔破裂發(fā)生于妊娠早期，妊娠中期，晚期特別是妊娠晚期的胎膜破裂，通常不會(huì)引起羊膜帶綜合征，妊娠晚期行羊膜腔穿刺，穿刺后羊膜上因穿刺而留有破孔，但已經(jīng)證實(shí)此時(shí)的羊膜腔穿刺術(shù)不會(huì)導(dǎo)致羊膜帶綜合征。近年，胎兒醫(yī)學(xué)特別是胎兒手術(shù)學(xué)的進(jìn)展，已經(jīng)成功對(duì)羊膜帶綜合征施行宮內(nèi)羊膜帶松解治療，術(shù)后受累肢體得以擺脫羊膜帶的束縛，恢復(fù)正常發(fā)育。遺傳因素... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

妊娠早期不明原因的羊膜破裂而絨毛膜完整，胎兒通過羊膜破裂處到達(dá)絨毛膜腔中由于絨毛膜滲透性較好，羊水外滲一過性羊水過少胎兒與絨毛膜貼近。絨毛膜組織具有增生和浸潤(rùn)能力，與胎兒的各種組織接觸后對(duì)所接觸的組織進(jìn)行破壞繼而出現(xiàn)相應(yīng)部位的畸形�；蛘哐蚰Юp繞胎兒導(dǎo)致胎兒缺氧，胎死宮內(nèi)。

實(shí)驗(yàn)室檢查

羊膜帶綜合征的診斷主要靠影像學(xué)檢查，包括B型超聲和磁共振技術(shù)(MRI)。1.B超：這是診斷羊膜帶綜合征的重要方法，在B超診斷羊膜帶綜合征的過程中須注意以下幾點(diǎn)。(1)B超診斷羊膜帶綜合征首先在B超下發(fā)現(xiàn)各種胎兒畸形，常合并羊水過少。(2)仔細(xì)檢查，胎兒畸形部位或其他部位有不規(guī)則帶狀回聲，附著點(diǎn)位于羊膜板或胎體。(3)B超檢查進(jìn)一步明確胎兒畸形的種類。2.磁共振技術(shù)：MRI技術(shù)目前已經(jīng)成功應(yīng)用于產(chǎn)科，與B超比較的最大優(yōu)點(diǎn)是顯像清晰度高，器官的空間結(jié)構(gòu)分辨率和組織結(jié)構(gòu)的分辨率好，受掃描厚度，含氣和骨性器官的影響小，MRI技術(shù)對(duì)子宮，胎盤，羊水和胎兒的各個(gè)器官以及子宮周圍的非生殖系統(tǒng)的器官和組織的顯... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)、檢查可進(jìn)行診斷。鑒別診斷1.羊膜片：由2層羊膜和2層絨毛膜組成，邊緣游離，基底較厚，有時(shí)可見血流，較羊膜帶厚，產(chǎn)生原因：①宮內(nèi)器械操作損傷，②子宮腔粘連，絨毛膜沿宮內(nèi)瘢痕生長(zhǎng)，羊膜片不附著于胎體，不導(dǎo)致畸形，妊娠晚期可以消失，羊膜片主要與羊膜帶鑒別，其他需要與羊膜帶鑒別的是不完全縱隔子宮的縱隔和雙胎妊娠兩羊膜腔間的羊膜膈。2.胚外體腔：胚胎在正常發(fā)育過程中，羊膜和絨毛膜未完全融合，羊膜和絨毛膜下積液形成胚外體腔，特點(diǎn)是羊膜囊完整且不附著于胎體，胎兒胎動(dòng)不受限，不合并胎兒畸形，胚外體腔通常于孕16周消失。3.短臍綜合征：又稱下側(cè)腹露臟伴下肢不全畸形，肢體腹壁復(fù)雜畸形，胚胎發(fā)育4... 更多>>

治療

羊膜帶綜合征西醫(yī)治療(一)治療羊膜帶綜合征確診后需要擬定一治療方案，治療方案的擬定受制于孕周，畸形的器官、種類和程度，畸形對(duì)胎兒生長(zhǎng)發(fā)育的遠(yuǎn)期和近期影響，胎兒的珍貴程度，新生兒或胎兒醫(yī)學(xué)特別是胎兒外科學(xué)的水平等多種條件。1.順其自然，分娩后自行恢復(fù)。主要針對(duì)于較輕的畸形，對(duì)胎兒和新生兒的影響不大。2.妊娠期不予處理，足月分娩后再行處理。3.引產(chǎn)：主要針對(duì)于胎兒已死，嚴(yán)重或重要臟器畸形對(duì)胎兒生長(zhǎng)發(fā)育的遠(yuǎn)期和近期影響大，家屬要求終止妊娠，新生兒或胎兒醫(yī)學(xué)水平較差。4.宮內(nèi)治療即宮內(nèi)手術(shù)：胎兒醫(yī)學(xué)特別是胎兒手術(shù)治療學(xué)是近些年發(fā)展起來的一門新興科學(xué)，目前已經(jīng)成功對(duì)多種胎兒的畸形或結(jié)構(gòu)異常進(jìn)行宮內(nèi)治療，... 更多>>