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迪厄拉富瓦病
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迪厄拉富瓦病
別名:
介紹:
迪厄拉富瓦病(Dieulafoy’s disease)又稱Dieulafoy病變(Dieulafoy’s lesion),是引起消化道尤其是上消化道大出血的原因之一,可以發(fā)生在胃腸道的任何部位,以近端胃最多見。
發(fā)病部位:
多發(fā)人群:
掛號(hào)科室:
消化內(nèi)科
是否常見病:
疾病知識(shí)
醫(yī)院
醫(yī)生
常見癥狀
臨床表現(xiàn)
迪厄拉富瓦病的主要臨床表現(xiàn)是反復(fù)發(fā)作性嘔血和柏油樣大便,嚴(yán)重者可出現(xiàn)失血性休克;出血前無明顯上腹部不適和疼痛,亦無消化道潰瘍病史和家族遺傳史。由于迪厄拉富瓦病的臨床表現(xiàn)缺乏特異性,內(nèi)鏡,選擇性血管造影,核素示蹤等檢查方法有助于迪厄拉富瓦病的術(shù)前診斷,并為手術(shù)治療提供重要的依據(jù),部分患者在剖腹探查和尸檢病理檢查時(shí)方能獲得診斷。
發(fā)病原因
(一)發(fā)病原因迪厄拉富瓦病的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚,過去曾將迪厄拉富瓦病歸為胃動(dòng)脈瘤,認(rèn)為出血是由于動(dòng)脈瘤的擴(kuò)張,破裂所致,但近來病理檢查發(fā)現(xiàn)迪厄拉富瓦病的血管有內(nèi)膜,中層和外膜,排除了動(dòng)脈瘤的可能,也曾認(rèn)為迪厄拉富瓦病是先天性動(dòng)靜脈畸形,但研究中未發(fā)現(xiàn)動(dòng)靜脈畸形的存在,正常情況下胃壁血供主要來自于胃短動(dòng)脈,進(jìn)入胃壁后分支逐漸變細(xì),最終在胃黏膜形成毛細(xì)血管系統(tǒng),但迪厄拉富瓦病患者胃短動(dòng)脈分支進(jìn)入胃黏膜肌層后保持恒定的直徑,因而稱為恒徑動(dòng)脈,一般認(rèn)為恒徑動(dòng)脈是先天性發(fā)育異常,恒徑動(dòng)脈與黏膜之間有著特殊的關(guān)系,正常情況下黏膜下疏松組織使得動(dòng)脈表面的黏膜自由移動(dòng),而迪厄拉富瓦病患者由于Wanken纖維...
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發(fā)病機(jī)制
預(yù)防
預(yù)后
并發(fā)癥
迪厄拉富瓦病的主要臨床表現(xiàn)是反復(fù)發(fā)作性嘔血和柏油樣大便,嚴(yán)重者可出現(xiàn)失血性休克。
實(shí)驗(yàn)室檢查
1.大便潛血實(shí)驗(yàn)可為陽性。2.血常規(guī)檢查血紅蛋白總量下降。3.內(nèi)鏡內(nèi)鏡的診斷取決于檢查者對(duì)迪厄拉富瓦病的認(rèn)識(shí)和經(jīng)驗(yàn),迪厄拉富瓦病在內(nèi)鏡下的表現(xiàn)不一,主要特征是:賁門區(qū)胃黏膜局灶性缺損伴有噴射樣出血;胃黏膜淺表性凹陷,缺損中間有血管行走,表面有血凝塊附著;偶爾可見小血管突出正常黏膜的表面,且有搏動(dòng)性出血,內(nèi)鏡對(duì)迪厄拉富瓦病的診斷存在一定的困難,有報(bào)道確診率僅為37%,在病灶活動(dòng)性出血,胃腔內(nèi)大量積血或血凝塊掩蓋了出血點(diǎn),內(nèi)鏡難以發(fā)現(xiàn)病灶;即使出血停止,較小的病灶也易于忽視。4.選擇性血管造影對(duì)迪厄拉富瓦病的確診率為20%~30%,Burham報(bào)道9例術(shù)前采用選擇性腹腔動(dòng)脈造影的患者,僅3例獲得確...
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其他輔助檢查
診斷
鑒別
術(shù)中診斷:迪厄拉富瓦病多數(shù)是在急診手術(shù)探查時(shí)確診,術(shù)中探查胃體表形態(tài)正常,未發(fā)現(xiàn)消化道潰瘍病灶或門靜脈高壓性食管靜脈曲張等出血病因時(shí),應(yīng)考慮胃黏膜病變所致出血,沿胃大彎側(cè)切開胃壁,吸出胃腔內(nèi)大量積血和血凝塊,仔細(xì)檢查胃黏膜有無出血性病灶,若未發(fā)現(xiàn)胃黏膜明顯病變?nèi)缪芰龅,?yīng)注意檢查賁門區(qū)胃黏膜,一般情況下,迪厄拉富瓦病患者胃黏膜正常,黏膜表面無靜脈曲張,僅在胃賁門區(qū)小彎側(cè)可見活躍的出血點(diǎn),仔細(xì)觀察發(fā)現(xiàn)胃黏膜有針尖圓點(diǎn)樣淺表性糜爛或黏膜缺損或紅疹樣隆起,表面有出汗樣滲血或噴射樣出血,病灶周圍黏膜正常;若出血停止,黏膜表面可有血凝塊附著,用吸收性明膠海綿擦除血凝塊即可發(fā)現(xiàn)出血點(diǎn);亦有的病灶表現(xiàn)為胃...
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治療
迪厄拉富瓦病西醫(yī)治療一、手術(shù)治療:過去認(rèn)為手術(shù)是治療迪厄拉富瓦病的首選方法。隨著內(nèi)鏡治療的進(jìn)步,手術(shù)治療已趨向先行內(nèi)鏡治療,內(nèi)鏡治療無效者則應(yīng)果斷外科手術(shù)。手術(shù)方法包括出血點(diǎn)電凝、縫扎止血、近端胃大部切除和局部楔形切除。電凝和縫扎方法簡(jiǎn)單,但術(shù)后出血易復(fù)發(fā),近來更主張行廣泛性胃楔形切除術(shù),因?yàn)楹銖絼?dòng)脈在胃黏膜行程較長(zhǎng),切除后即可去除病因,避免出血復(fù)發(fā),又可將切除標(biāo)本進(jìn)行病理檢查獲得最終診斷。手術(shù)時(shí)應(yīng)仔細(xì)檢查胃黏膜,明確迪厄拉富瓦病病灶的位置,當(dāng)出血點(diǎn)或病灶不能明確時(shí),禁忌進(jìn)行盲目的Billroth-Ⅱ式胃大部切除,若進(jìn)行這樣的手術(shù),術(shù)后一定會(huì)再出血,預(yù)后很差。二、其他特殊療法:1.內(nèi)鏡治療多數(shù)...
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