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熱性嗜中性白...

別名：
介紹：熱性嗜中性白細(xì)胞皮膚病即斯維特(Sweet)綜合征，又名急性發(fā)熱性嗜中性白細(xì)胞增多性皮膚病或隆起性紅斑，為少見風(fēng)濕病，主要見于女性。其特征為：①皮膚突然出現(xiàn)疼痛性紅斑結(jié)節(jié)或斑塊，主要分布于手臂、面部和頸部。②在組織學(xué)上，真皮顯示有特征性成熟的中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。③常有發(fā)熱、全身消耗和周圍血象中性粒細(xì)胞增多。④皮損通常在接受糖皮質(zhì)激素治療后消失，不留任何痕跡，但常反復(fù)發(fā)作。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

早期表現(xiàn)有，感冒樣的前驅(qū)癥狀，如發(fā)熱，胸部不適，咽痛，干咳，肌肉疼痛，全身不適和胃腸道癥狀，其他早期癥狀尚有腦膜刺激癥狀，關(guān)節(jié)痛和闌尾炎樣癥狀，90%的病人于起病前或病程中可有不同程度的發(fā)熱，尤其在開始出現(xiàn)皮損時(shí)，多為高熱，體溫可達(dá)40℃。1.皮膚表現(xiàn)皮疹常突然出現(xiàn)，為多發(fā)性，可在數(shù)天到數(shù)周內(nèi)向周圍擴(kuò)展增大，常融合成片，皮膚損害可為丘疹，結(jié)節(jié)，斑塊，小膿皰，小水皰或紫癜樣皮損等，典型的皮損為黃豆至掌心大，為淺紅色至暗紅色或棕紅色環(huán)狀隆起的斑塊或結(jié)節(jié)，邊緣清楚，呈圓形或橢圓形，局部有疼痛和觸痛，常位于手臂和面，頰部，呈兩側(cè)性分布，但不對(duì)稱，一般都有局部發(fā)硬和發(fā)熱，皮損表面多不光滑，中央呈紅色或表... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因病因不明，其誘發(fā)因素有：1.發(fā)病前5～7天常有上呼吸道感染，咽痛，咳嗽，氣喘，口腔潰瘍或流感樣癥狀。2.外傷或種痘后皮損加重。3.部分病例與白血病或其他惡性腫瘤相伴。4.與日曬等外界刺激有關(guān)。(二)發(fā)病機(jī)制1.發(fā)病機(jī)制可能有3種①本病為感染后的一種變態(tài)反應(yīng)性疾患，有人給本病患者皮內(nèi)注射細(xì)菌抗原(草綠色鏈球菌)或真菌抗原(白色念珠菌)后可使皮損再現(xiàn)，其臨床及組織病理變化均與皮膚原損害相同，因此推測(cè)細(xì)菌或真菌為抗原，與相應(yīng)的抗體結(jié)合形成可溶性免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體，吸引中性粒細(xì)胞積聚，引起血管及其周圍組織炎癥。②與惡性腫瘤的關(guān)系，白血病在Sweet綜合征的發(fā)生率近10%，皮疹于白血病發(fā)病... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

部分病人可發(fā)生白血病或全血細(xì)胞減少性白血病前期狀態(tài)，白血病可為慢性粒細(xì)胞性白血病，急性粒細(xì)胞性或粒，單核細(xì)胞性白血病，一般發(fā)生在第一次皮損出現(xiàn)之后，也可同時(shí)發(fā)生，皮損形成水皰，潰瘍，壞死的發(fā)生率較高，并且全身癥狀較重，激素治療效果較好，但容易反復(fù)，除與白血病并發(fā)外，還可與睪丸胚胎細(xì)胞癌，內(nèi)臟腺癌和多發(fā)性骨髓瘤等惡性腫瘤并發(fā)，此外，還可并發(fā)舍格倫綜合征，組織莢膜胞漿菌病，糖尿病，銀屑病和骨關(guān)節(jié)病。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血常規(guī)所有單純型斯維特綜合征病人均有周圍血象白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞增多，80%的病例白細(xì)胞總數(shù)可達(dá)10.0×109/L以上，10%的病例白細(xì)胞總數(shù)在(2.0～25.0)×109/L，成熟中性粒細(xì)胞比例在57%～94%，平均為80%，個(gè)別病例可有核左移，紅細(xì)胞和血紅蛋白大多正常，個(gè)別病例可有中度以上的貧血，并發(fā)白血病者，白細(xì)胞總數(shù)下降，尤其第一次皮疹發(fā)作與發(fā)現(xiàn)有骨髓增生異常相隔時(shí)間較短者，下降更為明顯，血小板和紅細(xì)胞均有不同程度的下降。2.血沉均增速。3.尿常規(guī)出現(xiàn)輕度蛋白尿和顯微鏡下血尿。4.骨髓象伴發(fā)白血病者骨髓象顯示有特征性白血病增生性改變。5.免疫學(xué)檢查一般無免疫學(xué)異... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)一般根據(jù)本病的特有臨床表現(xiàn)，結(jié)合組織病理變化，可做出診斷，目前對(duì)斯維特綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)，①主要條件包括：A.突發(fā)的觸痛性或痛性紅斑或紫紅色斑塊，結(jié)節(jié)，B.真皮內(nèi)有明顯的中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，而無白細(xì)胞碎裂性血管炎，②次要條件包括：A.先有發(fā)熱或感染，B.伴有發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛，結(jié)膜炎或有潛在的惡性疾病，C.白細(xì)胞增多，D.對(duì)激素治療有效而抗生素治療無效，凡符合2項(xiàng)主要條件并至少符合2項(xiàng)次要條件者，可以肯定診斷。鑒別診斷1.多形性紅斑為一種血管炎性疾病，其皮疹為多形性，常有典型的彩虹樣損害，黏膜多同時(shí)受累，青少年多見，自覺癥狀以瘙癢為主，觸痛不明顯，組織病理為皮下水皰，表皮常有壞死，真皮有以淋巴細(xì)胞... 更多>>

治療

熱性嗜中性白細(xì)胞皮膚病西醫(yī)治療1.糖皮質(zhì)激素治療本病有卓效。開始可用潑尼松龍每天40～60mg，分2次口服，多數(shù)病人在3天到1周內(nèi)皮損可以消退，全身癥狀如發(fā)熱、疼痛、關(guān)節(jié)炎，在2～3天內(nèi)消失。為了減輕停藥后的反跳現(xiàn)象，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素4～6周后要逐漸減量。2.氨苯砜治療，每天用100～200mg，1次或2次口服，連服2～4周，亦可取得較好療效。3.除上述治療外，若用碘化鉀每天900mg，分3次口服，連續(xù)用藥2周，也可取得良好效果，而且用該藥治愈的病例很少?gòu)?fù)發(fā)。還可用吲哚美辛(消炎痛)每天100mg，分4次口服，連續(xù)用藥2～4周，對(duì)控制急性期癥狀，療效較為理想，復(fù)發(fā)率也低。糖皮質(zhì)激素類藥物與非激素... 更多>>