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免疫缺陷性肺炎

別名：
介紹：免疫缺陷性肺炎是指先天性、遺傳性等原因所致免疫防御機制損害的綜合征，有人將免疫器官免疫性疾病，如淋巴瘤引起的免疫損害，劃為免疫缺陷性肺炎是欠妥當?shù)�。本綜合征臨床上表現(xiàn)為反復感染，尤其是呼吸道感染為其特征，于兒童期發(fā)病，偶有至成年發(fā)病才被識別者。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：呼吸內(nèi)科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.先天性X-聯(lián)無丙種球蛋白血癥(congenitalX-linedagammaglobulinemia)1952年Bmton首先報道本病，見于男性兒童，緣于X染色體異常，而非免疫球蛋白結(jié)構(gòu)基因異常，故名，發(fā)生率約1/10萬。本病的免疫學特征是B淋巴細胞分化停留于前B淋巴細胞階段，見不到成熟淋巴細胞和漿細胞;血清各類免疫球蛋白均呈低水平，即使抗原刺激也不能產(chǎn)生抗體;T淋巴細胞和細胞介導免疫完全正常，患兒出生后初3～4個月因有母體抗體的暫時保護通常不發(fā)病，此后，即表現(xiàn)出對病原菌的敏感性增加，以上下呼吸道感染最常見，胃腸道及骨關節(jié)感染，敗血癥，腦膜炎等亦有所見，患者癥狀可以不如通常兒童相應感染那樣... 更多>>

發(fā)病原因

發(fā)病原因在反復呼吸道感染疾病中有1%～2%源于原發(fā)性免疫缺陷。發(fā)病機制免疫缺陷是指先天性，遺傳性等原因所致免疫防御機制損害引起的各種疾病。

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

常見是反復感染，尤其是呼吸道感染。

實驗室檢查

感染的病原學檢測是最好的方法，詳細收集病史和體格檢查資料，在此基礎上選擇免疫學檢查。臨床病程中近90%的患者反復發(fā)生細菌性肺炎，X線胸片可見肺部片狀或斑片狀陰影。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷要點1.原發(fā)性免疫缺陷及其類型的確定原發(fā)性免疫缺陷的及早診斷是十分重要的，只要能夠早期確診，給以相應的免疫治療和合理的抗感染治療，便有可能延長患者生存時間和改善生活質(zhì)量，例如慢性肉芽腫病，曾經(jīng)被認為是一種迅速致死性疾病，而現(xiàn)在通過合理的抗菌治療結(jié)合外科引流，以及應用免疫調(diào)節(jié)劑干擾素，感染發(fā)生率和病死率已顯著降低，有報道在普通易變性免疫缺陷從出現(xiàn)感染至確診其免疫缺陷的存在相距長達10年，按目前的標準衡量這是不能接受的，因為這在大多數(shù)醫(yī)院和商業(yè)性實驗室通過簡單的方法便可診斷，故早期診斷的關鍵是提高臨床醫(yī)師的認識和警惕性。2.感染的病原學診斷感染的各種病原學診斷技術均適用于原發(fā)性免疫缺陷患者的病... 更多>>

治療

免疫缺陷性肺炎西醫(yī)治療(一)治療1.抗微生物治療應區(qū)分為不同情況，采取不同的治療策略。(1)急性致命性感染：某些原發(fā)性免疫缺陷好發(fā)突然的、難治性感染，�？芍旅Ｈ鏦iskot-Aldrich患者易患肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌和其他有莢膜細菌的感染�？咕委煈鶕�(jù)最可能的病原菌選擇覆蓋這些病原菌的強效殺菌劑靜脈給藥，同時補充免疫球蛋白。在獲得病原學診斷后則改為針對性更強、更敏感的抗菌治療。慢性肉芽腫病常發(fā)生嚴重的葡萄球菌肺炎或其他部位感染，應選用耐酶青霉素或聯(lián)合利福平。(2)急性非重癥感染：抗體缺乏以及吞噬細胞功能障礙患者經(jīng)常發(fā)生急性呼吸道感染，包括鼻竇炎、中耳炎、乳突炎、支氣管炎和肺炎。這些感染... 更多>>