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肺動脈發(fā)育不全

別名：
介紹：肺動脈發(fā)育不全(pulmonary artery agenesis，PAA)為較少見的先天性畸形，包括多種類型，如肺動脈主干缺如，右或左肺動脈近端缺如，左肺動脈異常起源和肺動脈縮窄等。常伴有其他心血管畸形，如法洛四聯(lián)癥。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：胸外科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

肺動脈主干缺如者多為死產(chǎn)，或嬰兒期死于肺動脈高壓，右或左肺動脈近端缺如常見癥狀為咯血和呼吸困難，左肺動脈異常起源則表現(xiàn)為氣管和食管阻塞癥狀，如喘鳴，呼吸困難，嘔吐，吞咽困難和反復(fù)呼吸道感染。

發(fā)病原因

發(fā)病機(jī)制：肺動脈主干缺如表現(xiàn)為肺動脈閉鎖或肺動脈段呈殘存纖維索條狀，而左右肺動脈位于正常位置，并與主動脈相連通，右或左肺動脈近端缺如表現(xiàn)為血管腔閉鎖，肺組織血液供應(yīng)來源于支氣管動脈或主動脈的異常分支，伴同側(cè)肺發(fā)育不全，左肺動脈異常起源于右側(cè)常形成吊索狀圍繞氣管或右主支氣管引起壓塞和阻塞，肺動脈縮窄呈單個或多個性，狹窄程度不一，常伴有狹窄遠(yuǎn)端血管擴(kuò)張，及其他心血管畸形。發(fā)病原因：病因不明確。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

并發(fā)上呼吸道反復(fù)感染。

實(shí)驗(yàn)室檢查

呼吸道感染時白細(xì)胞可升高。1.胸部X線片，體層攝影，胸部CT掃描和MRI檢查可能為診斷提供線索，例如右或左肺動脈干缺如表現(xiàn)為同側(cè)肺野透亮度增加，肺門血管影消失，左肺動脈異常起源則表現(xiàn)為氣管旁陰影和氣管，食管移位。2.肺動脈造影檢查對確定診斷，精確定位，計劃手術(shù)均具有重要價值。3.支氣管造影亦可幫助了解管內(nèi)型狹窄，阻塞。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)病史和肺動脈造影檢查即可確診。臨床需與肺心病和先天性心臟病相鑒別。

治療

肺動脈發(fā)育不全西醫(yī)治療(一)治療根據(jù)病情選擇手術(shù)治療方案。無明顯臨床癥狀的肺發(fā)育不全可以不做任何治療，有反復(fù)咯血或肺部感染，甚至發(fā)育遲緩，且合并有殘余肺有支氣管或血管畸形者，須行肺葉或全肺切除，但全肺切除要非常慎重，必須確定健側(cè)肺功能完全正常，否則會致殘，甚至死亡。手術(shù)時要特別注意解剖變異，切勿損傷周圍臟器。如合并心臟或大血管發(fā)育異常，術(shù)前充分評估，必要時手術(shù)中同時進(jìn)行矯正。(二)預(yù)后嬰幼兒多死于肺動脈高壓。肺動脈發(fā)育不全中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。