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肺隔離癥

別名：
介紹：肺隔離癥也稱為有異常動(dòng)脈供血的肺囊腫癥是指一種少見的先天性肺發(fā)育畸形，由異常體循環(huán)動(dòng)脈供血的部分肺組織形成囊性腫塊，這部分肺組織可與支氣管相通，造成反復(fù)發(fā)作的局限性感染，不相通時(shí)則不會(huì)出現(xiàn)任何呼吸道癥狀，又稱為支氣管肺隔離癥。臨床特點(diǎn)為存在異常動(dòng)脈供血。本病治療方法主要是手術(shù)切除病變肺組織。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：胸外科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

肺隔離癥多見于青少年，年齡在10～40歲，男性多于女性，葉內(nèi)型多于葉外型，左側(cè)多于右側(cè)，由于肺隔離癥分型不同，臨床表現(xiàn)不同，常見肺隔離癥的臨床表現(xiàn)有：1.葉外型肺隔離癥：葉外型肺隔離癥較葉內(nèi)型少見，男女之比約為4∶1;左右側(cè)之比約2∶1，多位于下部胸腔的下葉與膈肌之間，鄰近正常肺組織，也可位于膈下，膈肌內(nèi)或縱隔，多合并其他先天性畸形以先天性膈疝最為常見，約占30%，，其他有先天性支氣管囊腫，先天性食管支氣管瘺，肺不發(fā)育，先天性心臟病，異位胰腺及心包，結(jié)腸等臟器畸形等，但葉外型肺隔離癥因有完整胸膜，猶如分離的肺葉，可視為副肺葉，因其不與支氣管相通，故質(zhì)地柔韌，內(nèi)含大小不等的多發(fā)囊腫。病理：葉外型... 更多>>

發(fā)病原因

肺動(dòng)脈發(fā)育不全（95%）在胚胎發(fā)育期間，肺動(dòng)脈發(fā)育不全使一部分肺組織血液供應(yīng)受障礙，并由主動(dòng)脈的分支代替肺動(dòng)脈供應(yīng)該區(qū)肺組織，由于來自主動(dòng)脈的血液含氧量與來自肺動(dòng)脈的血液完全不同，使該段肺組織的肺功能無法進(jìn)行，因而發(fā)育不全，而無肺功能。發(fā)病機(jī)制肺隔離癥的發(fā)生機(jī)制不清，常見有副肺芽學(xué)說，Prvce的牽引學(xué)說和Smith的血管發(fā)育不全學(xué)說，Prvce的牽引學(xué)說受到普遍承認(rèn)，它認(rèn)為在胚胎初期的原腸及肺芽周圍，有許多內(nèi)臟毛細(xì)血管與背主動(dòng)脈相連，當(dāng)肺組織發(fā)生脫離時(shí)，這些相連的血管即逐漸衰退吸收，由于某種原因，發(fā)生血管殘存時(shí)，就成為主動(dòng)脈的異常分支動(dòng)脈，牽引一部分胚胎肺組織，形成肺隔離癥，此部分肺組織與正... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

葉內(nèi)型肺隔離癥常并發(fā)肺炎。葉外型常合并其他畸形，如橫膈疝、室間隔缺損、肺靜脈異位引流、心包囊腫、漏斗胸、脊柱畸形、肺不發(fā)育等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.X線胸片：葉外型肺隔離癥的胸部X線片常顯示均勻，三角形，尖端指向肺門的陰影，術(shù)前確診困難，常以胸內(nèi)腫塊診斷不明而開胸探查，葉內(nèi)型肺隔離癥在胸部X線片上，見下葉內(nèi)及后基底段緊貼膈面有一團(tuán)密度均勻增深的陰影，大多為圓形，卵圓形，少數(shù)可呈三角形或多邊形，邊界一般較清晰，其長(zhǎng)軸指向后方，提示與降主動(dòng)脈有聯(lián)系，如合并感染并與支氣管相通，則表現(xiàn)為單個(gè)或多個(gè)帶液平的圈形陰影，與肺囊腫影像相似，囊壁厚薄不等，周圍有炎變影像，陰影大小可隨病情病程演變而改變，感染時(shí)增大，炎癥吸收后縮小，但絕不會(huì)完全消失。2.體層攝影：下葉后段的病變?cè)谛夭科狡嫌袝r(shí)與脊柱或心臟陰影相重疊，體層攝影可清楚地顯示病變的形態(tài)，輪廓及... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

葉內(nèi)型肺隔離癥與肺膿腫及支氣管擴(kuò)張，Bochdalek疝及支氣管囊腫鑒別，有人認(rèn)為吸入性肺膿腫幾乎從不發(fā)生在下葉，故下葉貼鄰膈面部位的囊腫應(yīng)首先考慮為葉內(nèi)型肺隔離癥。肺膿腫(Lungabscess)是多種病原菌感染引起的肺組織化膿性炎癥，導(dǎo)致組織壞死、破壞、液化形成膿腫。以高熱、咳嗽、咳大量膿臭痰為主要臨床特征。常見病原體包括金黃色葡萄球菌、化膿性鏈球菌、肺炎克雷伯菌和銅綠假單胞菌等。支氣管擴(kuò)張(bronchiectasis)是指近端中等大小支氣管由于管壁的肌肉和彈性成分的破壞，導(dǎo)致其管腔形成異常的、不可逆性擴(kuò)張、變形。

治療

肺隔離癥西醫(yī)治療治療1.葉內(nèi)型肺隔離癥可反復(fù)繼發(fā)感染，故均應(yīng)手術(shù)治療，多采用肺葉切除。手術(shù)應(yīng)在控制感染后施行，并常規(guī)選用抗生素。因其常合并嚴(yán)重感染，患肺常粘連在胸壁上，分離這些粘連時(shí)必須注意異常動(dòng)脈，異常動(dòng)脈多存在于肺韌帶中，偶爾有來自腹主動(dòng)脈的異常動(dòng)脈，處理不當(dāng)可造成術(shù)中及術(shù)后的致命大出血。2.葉外型肺隔離癥如不與胃腸道交通、無癥狀，可不予治療，但多因不能明確診斷而手術(shù)切除。葉外型肺隔離癥可行隔離肺切除，一般行肺葉切除，手術(shù)當(dāng)中要特別注意尋找和處理異常血管，尤其是在處理下肺韌帶時(shí)更要小心，一旦異常血管損傷退縮回腹腔或縱隔內(nèi)，就會(huì)造成大出血，處理也較困難。肺隔離癥中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。