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軟化斑

別名：
介紹：軟化斑也稱軟斑癥，它是一種罕見的組織學(xué)上獨(dú)特的炎癥反應(yīng)性病變，通常由腸道細(xì)菌引起，可以侵犯許多器官黏膜，如前列腺、輸尿管和骨盆黏膜、骨，肺、睪丸、胃腸道，皮膚和腎等。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.Honjo等報(bào)道1例年齡只有4周的男性嬰兒患雙腎軟化斑，表現(xiàn)為低熱，驚厥，嗜睡，嚴(yán)重貧血，肝臟腫大，雙腎腫大及腎功能減退，血和尿培養(yǎng)大腸埃希桿菌陽性。2.成年患者臨床上常有肋腹疼痛和活動(dòng)性腎感染的表現(xiàn)，兩側(cè)腎臟可以同時(shí)受損，有時(shí)臨床表現(xiàn)酷似急性腎衰竭，偶爾，腎臟軟化斑可導(dǎo)致腎臟破裂，Mitchell等報(bào)道1例患者表現(xiàn)為長期原因不明的發(fā)熱，尿路發(fā)生節(jié)結(jié)性軟化斑引起排泄障礙及腎后性腎功能衰竭，腎移植患者則發(fā)生移植腎臟功能減退。3.軟化斑可侵犯多系統(tǒng)多器官，如腎臟軟化斑伴雙肺損害，大腸埃希桿菌性內(nèi)眼炎等，國內(nèi)陳氏報(bào)道1例53歲的女性患者在糖尿病基礎(chǔ)上發(fā)生反復(fù)發(fā)作的腎盂腎炎，繼而出現(xiàn)腎臟腫塊，上消... 更多>>

發(fā)病原因

細(xì)菌感染（30%）：常由腸道細(xì)菌引起，侵犯多個(gè)器官，但最常見的是泌尿系受累。病理生理本病的發(fā)病機(jī)制不清楚，但一半病例與免疫缺陷和自身免疫性疾病包括高γ球蛋白血癥，免疫抑制治療，惡性腫瘤，慢性嚴(yán)重疾病，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和AIDS等有關(guān)，目前的觀點(diǎn)認(rèn)為這種病變是巨噬細(xì)胞功能缺陷，阻斷了溶酶體對(duì)吞噬細(xì)菌的降解，從而細(xì)胞質(zhì)里未消化的細(xì)菌碎屑過多導(dǎo)致發(fā)病，推測為微管的缺陷使溶酶體向巨噬細(xì)胞胞液的運(yùn)動(dòng)受影響，并減少溶酶體酶在巨噬細(xì)胞內(nèi)的釋放，MG小體可能是磷酸鈣和其他礦物質(zhì)在這些過多的溶酶體酶上的沉積所形成。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

腎軟化斑常合并肝及十二指腸軟化斑，其嚴(yán)重并發(fā)癥為腎后性腎功能衰竭。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.尿液檢查:大腸埃希桿菌是尿中培養(yǎng)出的最常見的微生物。2.血液檢查:可見嚴(yán)重貧血。3.組織病理學(xué)檢查:軟化斑塊多數(shù)局限在黏膜，外觀表現(xiàn)為柔軟，黃色，輕微隆起，并常常融合成3～4cm的斑塊，顯微鏡下斑塊由巨噬細(xì)胞緊密集結(jié)而成，偶爾還有淋巴細(xì)胞，巨噬細(xì)胞含有豐富的，泡沫狀的，PAS陽性的胞質(zhì)，此外，在巨噬細(xì)胞內(nèi)和組織間質(zhì)中的MG小體(即無機(jī)物的凝結(jié)層狀物)，MG小體直徑4～10mm，PAS染色強(qiáng)陽性，含有鈣鹽，在電子顯微鏡下，顯示典型的晶狀結(jié)構(gòu)，其中心為高密度的核，中間有一個(gè)光圈，周圍是薄片狀的圈，巨噬細(xì)胞內(nèi)有細(xì)菌和吞噬溶酶體。4.CT及磁共振(MRI)檢查:CT及磁共振(MRI)檢查結(jié)果提示非... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷：存在使全身免疫功能下降的基礎(chǔ)疾病，尤其長期使用免疫抑制藥的患者，發(fā)生尿路感染或泌尿系統(tǒng)占位性病變時(shí)，應(yīng)高度懷疑本病之可能。腎的軟化斑同黃色肉芽腫性腎盂腎炎一樣，發(fā)生在慢性感染并發(fā)梗阻時(shí)，除了軟化斑具有MG小體外，大體組織學(xué)特征這兩個(gè)病幾乎是相同的。但MG小體一般難以分辨，組織切片作免疫組化及電鏡觀察是必要的。而在腎臟軟化斑的早期階段，缺乏典型MG小體的表現(xiàn)，此時(shí)超微結(jié)構(gòu)檢查有助于與其他疾病引起的組織細(xì)胞性間質(zhì)性腎臟損害鑒別。對(duì)雙腎軟化斑患者進(jìn)行核素閃爍檢查，如發(fā)現(xiàn)Tc-99m葡庚糖酸鹽成像局灶性皮質(zhì)缺損的對(duì)應(yīng)部位Ga-67活性顯著增高，而In-111白細(xì)胞腎臟掃描則無顯著異常時(shí)，可有助于... 更多>>

治療

軟化斑西醫(yī)治療(一)治療1.去除病因：積極治療基礎(chǔ)疾病，如糖尿病患者應(yīng)積極控制血糖。使用免疫抑制藥的患者應(yīng)盡量停止使用免疫抑制藥，減量使用無助于本病的控制。器官移植的患者，因?yàn)槊庖咭种撇荒艹烦�，一旦發(fā)生軟化斑，病情難以控制。2.抗菌治療抗菌藥對(duì)細(xì)胞膜的穿透力是影響療效的關(guān)鍵之一。喹喏酮類抗菌藥(甲氧芐啶、環(huán)丙沙星)有良好的細(xì)胞膜穿透力，治療效果好，治愈率可高達(dá)90%。在軟化斑引起嚴(yán)重而廣泛的病理損害之前，早期抗菌治療可以逆轉(zhuǎn)病理損害。3.外科治療：必要時(shí)進(jìn)行外科切除或切開引流，外科治療的治愈率達(dá)81%。4.氯貝膽堿(氨甲酰甲膽堿)：可以增加細(xì)胞內(nèi)1-磷酸鳥苷的濃度，可能有利于糾正軟化斑的基礎(chǔ)損... 更多>>