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腎小管間質(zhì)性...

別名：
介紹：腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征(tubulointerstitial nephritis and uveitis syndrome， TINU)是一種新發(fā)現(xiàn)的累及腎和眼的綜合征，多發(fā)生于青少年女性，腎臟表現(xiàn)為特發(fā)性急性腎小管間質(zhì)性腎炎，眼部主要表現(xiàn)為雙側(cè)非肉芽腫性前葡萄膜炎。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：眼科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.全身表現(xiàn)：患者的癥狀主要有發(fā)熱(53%)，體重減輕(47%)，乏力和不適(44%)，食欲減退(28%)，腹痛(28%)，關(guān)節(jié)疼痛或肌肉疼痛(17%)，惡心，嘔吐，頭痛等，這些非特異性癥狀往往出現(xiàn)在腎臟疾病前1個月，腎臟損害主要表現(xiàn)為多尿，尿頻，蛋白尿，血糖正常性(腎性)糖尿，氨基酸尿，顯微鏡下血尿，尿中出現(xiàn)白細(xì)胞，管型等，尿中β2-微球蛋白也升高，一些患者可有血清尿素氮和肌酐水平升高，通常無高血壓，此種腎炎對糖皮質(zhì)激素或其他免疫抑制劑一般有很好的反應(yīng)，但是此綜合征可進(jìn)展為慢性炎癥，甚至發(fā)生腎功能衰竭。2.眼部表現(xiàn)：此綜合征的眼部表現(xiàn)主要為葡萄膜炎，通常出現(xiàn)于腎臟損害數(shù)周或數(shù)月之后，對患者的... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因此綜合征的病因目前尚不清楚，盡管有人在患者血清中檢出抗弓形蟲抗體，抗衣原體抗體和抗EB病毒抗體，但沒有獲得其他作者的支持，有關(guān)感染因素在此綜合征發(fā)病中的作用仍需進(jìn)一步確定，一些患者雖然在患病前曾使用抗生素或非甾體消炎藥，但臨床表現(xiàn)也不支持該病是由藥物引起的觀點(diǎn)，最近有研究顯示此病與HLA-DR14抗原有相關(guān)性，提示此病發(fā)生中可能有免疫遺傳因素參與。(二)發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，血清學(xué)檢查和腎活組織檢查結(jié)果提示它是一種免疫性疾病，因為患者既有體液免疫異常又有細(xì)胞免疫異常，但更多的證據(jù)顯示T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)在其發(fā)生中起著重要作用：①腎間質(zhì)浸潤的細(xì)胞主要為T淋巴細(xì)胞;②偶爾見到... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

最常見的并發(fā)癥為虹膜后粘連，其次為并發(fā)性白內(nèi)障，繼發(fā)性青光眼，也可出現(xiàn)孔源性視網(wǎng)膜脫離，視盤新生血管等并發(fā)癥。

實驗室檢查

1.血液檢查患者可有下列異常：①輕度正細(xì)胞色素性貧血;②血沉加快;③血漿丙種球蛋白，急性反應(yīng)蛋白水平增高;④血清肌酐和尿素氮水平升高;⑤嗜酸性粒細(xì)胞增高。2.尿液檢查患者可有下列異常：①蛋白尿，常為+～++;②血尿;③管型尿;④尿中出現(xiàn)白細(xì)胞;⑤氨基酸尿;⑥尿中β2-微球蛋白升高;⑦尿糖陽性，但血糖水平正常。3.免疫學(xué)檢查患者可有下列異常：①外周血輔助性T細(xì)胞中CD4，CD45RAT細(xì)胞增高;②外周血細(xì)胞毒性T細(xì)胞增高;③腎小管抗原淋巴細(xì)胞移動抑制試驗陽性;④血清IgG，IgM，IgA水平升高;⑤抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體陽性;⑥抗核抗體陽性;⑦免疫復(fù)合物陽性。熒光素眼底血管造影檢查：Matsuo分... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征目前尚無滿意的診斷標(biāo)準(zhǔn)，Mandeville等擬定了一個診斷標(biāo)準(zhǔn)，規(guī)定了急性間質(zhì)性腎炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)和葡萄膜炎的特征，根據(jù)診斷的參數(shù)，將其判定為確定型腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征，疑似腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征和擬腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征3種類型，由于此種標(biāo)準(zhǔn)較繁瑣，我們在表3列出了此綜合征的診斷要點(diǎn)，以供臨床參考。一般認(rèn)為根據(jù)典型的腎臟損害，雙側(cè)非肉芽腫性前葡萄膜炎等表現(xiàn)即可做出診斷，但有時患者的葡萄膜炎可出現(xiàn)于腎臟損害之前，或腎臟損害之后數(shù)月始發(fā)生葡萄膜炎，這樣給診斷帶來一定的困難，因此不但要詳細(xì)詢問病史，還應(yīng)注意隨訪觀察以明確診斷。由于患者多... 更多>>

治療

腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征西醫(yī)治療(一)治療腎小管間質(zhì)性腎炎的治療主要是全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，常用的制劑為潑尼松，口服用量一般為1m/(kg·d)，治療時間為3周～12個月不等，治療時間不宜過短，應(yīng)在5～12個月為宜，迅速減藥則易引起血清肌酐水平升高。葡萄膜炎的治療主要使用糖皮質(zhì)激素和睫狀肌麻痹劑滴眼劑點(diǎn)眼。對于雙側(cè)急性和嚴(yán)重的前葡萄膜炎，應(yīng)給予地塞米松滴眼劑點(diǎn)眼，每小時1次，以后根據(jù)炎癥控制情況逐漸降低點(diǎn)眼頻度。如滴眼劑點(diǎn)眼治療引起眼壓升高，可調(diào)整點(diǎn)眼頻度或使用副作用小的糖皮質(zhì)激素，如氟甲脫氧潑尼松龍、rimexolone等，并給予抗青光眼藥物點(diǎn)眼治療。睫狀肌麻痹劑通常選用2%后... 更多>>