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植物神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤

別名：
介紹：植物神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤即自主(自律)神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤，通常分3種特殊的組織類型：①神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。②神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤。③神經(jīng)母細(xì)胞瘤。通常無(wú)癥狀，它是兒童最常見良性神經(jīng)源性腫瘤。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤：是良性的，多有家族史，通常無(wú)癥狀，它是兒童最常見良性神經(jīng)源性腫瘤，這種腫瘤亦見于年齡較大的兒童，青少年和青年人，女性稍多，Reed等(1979)報(bào)道中47%的病人年齡>20歲，如腫瘤漸增大，在5.0cm以上則可出現(xiàn)與神經(jīng)鞘源性腫瘤相關(guān)的癥狀，侵犯頸交感神經(jīng)節(jié)可出現(xiàn)Horner綜合征，虹膜異色癥等，但這種腫瘤很少向椎間管內(nèi)擴(kuò)張。2.神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤：男女發(fā)病率相似，發(fā)生于較年輕的年齡組，約30%在2歲以內(nèi);50%見于3歲以內(nèi);70%～80%見于10歲以內(nèi);20歲以上者則少見，除出現(xiàn)神經(jīng)源性腫瘤相關(guān)的癥狀外，常可出現(xiàn)截癱，慢性腹瀉和某些部位的疼痛。3.神經(jīng)母細(xì)胞瘤:男性發(fā)病率... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因1.神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤(Ganglioma)是良性腫瘤，分化好，由節(jié)細(xì)胞和神經(jīng)纖維組成，多起源于交感神經(jīng)，好發(fā)于交感神經(jīng)節(jié)，副交感神經(jīng)節(jié)，脊神經(jīng)后根神經(jīng)節(jié)和腎上腺髓質(zhì)，也可見于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，縱隔的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤比神經(jīng)鞘瘤發(fā)病年齡低，是幼年兒童時(shí)期最常見的神經(jīng)源性腫瘤，明顯高于神經(jīng)母細(xì)胞瘤，女性稍多，好發(fā)于交感鏈，多位于后縱隔，向前突出，比較遠(yuǎn)離中線，可推移胸膜和肺，但無(wú)侵犯性，此瘤生長(zhǎng)緩慢，當(dāng)腫瘤生長(zhǎng)較大生長(zhǎng)后始出現(xiàn)癥狀，故臨床所見瘤體常在5cm以上。2.神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤(Ganglioneuroblas-toma)也稱成神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，由成熟的和未成熟的節(jié)細(xì)胞組成，很少見，其惡性程度介于神... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

一般常并發(fā)貧血。

實(shí)驗(yàn)室檢查

測(cè)定尿中兒茶酚胺的降解產(chǎn)物：多巴胺，多巴，5-羥吲哚乙酸和香草扁桃酸(VMA)等，尤以香草扁桃酸為主要(測(cè)得24h尿VMA總量)，此值增高，有助于診斷神經(jīng)母細(xì)胞瘤，其他兩類自主神經(jīng)源細(xì)胞瘤相對(duì)較少，成功切除腫瘤后這些物質(zhì)的水平降至正常，若又升高提示復(fù)發(fā)。1.X線檢查：神經(jīng)節(jié)細(xì)胞起源的腫瘤X線表現(xiàn)因腫瘤的分化不同而異，良性節(jié)細(xì)胞瘤表現(xiàn)為脊柱旁溝的實(shí)性塊影，界線清楚，50%的病例可看到點(diǎn)狀鈣化，腫瘤附近的骨質(zhì)因腫瘤壓迫而有改變，腫瘤長(zhǎng)入椎管內(nèi)呈啞鈴狀者也不少見，神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤的病人則顯示椎旁溝內(nèi)的腫塊相對(duì)不清晰，而后者X線陰影常被稱作“鬼影”，多數(shù)的腫瘤都可以見到點(diǎn)狀鈣化灶，神經(jīng)母細(xì)... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

鑒別診斷主要應(yīng)與腎胚胎瘤相鑒別，腎胚胎瘤的惡性程度是可很高的，發(fā)展快，而神經(jīng)母細(xì)胞瘤惡性程度更高，很早就發(fā)生轉(zhuǎn)移。

治療

植物神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤西醫(yī)治療(一)治療1.手術(shù)治療(1)縱隔神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤：為良性腫瘤，包膜完整，均應(yīng)行外科手術(shù)切除，手術(shù)切除往往能達(dá)到徹底的目的。(2)縱隔神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤：為低度惡性腫瘤，腫瘤包膜多完整，手術(shù)切除機(jī)會(huì)仍較大，首選行手術(shù)切除，對(duì)包膜不完整的腫瘤應(yīng)盡可能多的切除腫瘤及包膜，以防術(shù)后復(fù)發(fā)。(3)縱隔神經(jīng)母細(xì)胞瘤：因?yàn)閻盒猿潭容^高，包膜多不完整，也應(yīng)力爭(zhēng)徹底切除原發(fā)病灶，對(duì)無(wú)法切除而殘留的腫瘤，術(shù)中應(yīng)行標(biāo)記，以供術(shù)后行放射治療。具體手術(shù)方法及步驟參照神經(jīng)鞘源性腫瘤部分。筆者和劉吉福對(duì)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤包繞鎖骨下動(dòng)脈和胸主動(dòng)脈，占據(jù)整個(gè)上縱隔者，則采用胸骨前外切口+胸骨劈開鋸斷+鎖骨橫斷法，可使手... 更多>>