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脂蛋白腎小球病

別名：
介紹：脂蛋白腎小球病(lipoprotein glomerulopathy)是近年來(lái)認(rèn)識(shí)的一種新的腎臟疾病，其病理特征為腎小球毛細(xì)血管襻腔中存在脂蛋白栓子，腎外無(wú)脂蛋白栓塞表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)類似于Ⅲ型高脂血癥，伴以血漿載脂蛋白E(apo E)升高。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

脂蛋白腎小球病主要累及腎臟，且以腎小球受損為主，全部患者均存在蛋白尿，有的逐漸進(jìn)展為腎病范圍的蛋白尿，少數(shù)病例同時(shí)伴有鏡下血尿，盡管本病患者血漿膽固醇，三酰甘油及VLDL增加，但常無(wú)腎外表現(xiàn)，脂蛋白不在腎外形成栓塞，多數(shù)患者表現(xiàn)為對(duì)激素治療呈抵抗，緩慢進(jìn)展為腎功能衰竭。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因遺傳學(xué)研究表明，本病呈常染色體隱性遺傳。(二)發(fā)病機(jī)制脂蛋白腎小球病的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，多數(shù)認(rèn)為與脂質(zhì)代謝異常有關(guān)，現(xiàn)已知道，脂代謝異常會(huì)促發(fā)腎小球損傷;而腎小球病變也會(huì)影響到脂質(zhì)代謝，許多全身性疾病(包括罕見(jiàn)的Fabry病，NiemanPick及Gaucher病)會(huì)使腎內(nèi)脂質(zhì)沉積增加，相當(dāng)常見(jiàn)的是腎內(nèi)脂質(zhì)沉著是繼發(fā)于腎病綜合征，高脂血癥是其特征性的表現(xiàn)，因?yàn)槟I病綜合征經(jīng)過(guò)有效的治療而使血漿脂質(zhì)正�；@種情況下高脂血癥是腎臟疾病的后果。脂蛋白代謝的主要途徑是其受體的代謝途徑，載脂蛋白是受體識(shí)別脂蛋白的信號(hào)和標(biāo)志，其中apoE又是最主要的載脂蛋白的成分之一，ApoE既能結(jié)合乳... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

并發(fā)不同程度的高脂血癥和緩慢進(jìn)展的腎功能衰竭，本病亦可合并有IgA腎病，狼瘡性腎炎，膜性腎病。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.尿液檢查全部患者均有不同程度的蛋白尿，1g～3g/24h，有鏡下血尿。2.血液檢查患者都存在不同程度的高脂血癥，Saito等曾對(duì)脂蛋白腎小球病與原發(fā)性腎病綜合征患者的高脂血癥作過(guò)比較，發(fā)現(xiàn)脂蛋白腎小球病患者的血漿三酰甘油水平似乎較其總膽固醇水平升高明顯;他們進(jìn)一步分析發(fā)現(xiàn)，其膽固醇中主要以極低密度脂蛋白及中等密度脂蛋白升高為主，這一特征與家族性Ⅲ型高脂蛋白血癥極為相似，實(shí)驗(yàn)室檢查中最具特征意義的是全部病例均表現(xiàn)為血漿載脂蛋白E水平的明顯升高(103～388mg/L)，apoE的基因表現(xiàn)型檢測(cè)發(fā)現(xiàn)，含E2的基因表現(xiàn)型占優(yōu)勢(shì)。3.光鏡光鏡下特征性的病變?yōu)槟I小球毛細(xì)血管腔高度擴(kuò)張，腔內(nèi)為大量淡染... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)正常情況下腎臟可以含有少量脂類物質(zhì)，當(dāng)腎臟出現(xiàn)大量不尋常的脂類物質(zhì)沉積或累及特定的實(shí)質(zhì)性結(jié)構(gòu)時(shí)，可以認(rèn)為是腎臟脂類沉著病，臨床上可將其分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩大類，應(yīng)與脂蛋白腎小球病進(jìn)行鑒別。綜上所述，對(duì)于病理上有特征性的形態(tài)學(xué)改變——腎小球體積增大，高度膨脹的毛細(xì)血管襻，內(nèi)含層狀改變的“栓子”的腎臟病患者，應(yīng)注意是否存在脂蛋白腎小球病，若組織化學(xué)染色脂蛋白陰性，電鏡下證實(shí)有脂蛋白栓塞而腎外無(wú)脂蛋白栓塞的證據(jù)，結(jié)合脂代謝異常的實(shí)驗(yàn)證據(jù)，脂蛋白腎小球病的診斷可以確立。鑒別診斷1.原發(fā)性脂類沉積病(1)Fabry�。菏且环N先天性溶酶體酶α半乳糖苷酶A缺乏導(dǎo)致的先天性溶酶體貯積病，多發(fā)生在男性，... 更多>>

治療

脂蛋白腎小球病西醫(yī)治療(一)治療脂蛋白腎小球病目前尚無(wú)滿意的治療措施。有關(guān)腎病綜合征的傳統(tǒng)治療方案，如激素、免疫抑制藥及抗凝藥物等均無(wú)顯著的療效，甚至有加重腎臟病變的可能。目前治療試驗(yàn)表明，降脂藥如普羅布考，可有效地改善高脂血癥，但對(duì)減輕蛋白尿排泄的效果不肯定。血漿置換也是可推薦的方法之一，研究認(rèn)為此法可緩解高脂血癥、蛋白尿，但重復(fù)腎活檢結(jié)果證實(shí)血漿置換并不能改善腎小球病變的進(jìn)行性惡化，因此，其療效仍不能肯定。既使進(jìn)行腎移植手術(shù)，移植腎仍可出現(xiàn)脂蛋白腎小球病的再發(fā)。(二)預(yù)后由于本病的發(fā)現(xiàn)至今只有10年左右，目前尚難確定其自然病程及預(yù)后。從目前的資料看，預(yù)后似乎并不理想，已報(bào)道的26例中已有8... 更多>>