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紋狀體黑質(zhì)變性

別名：
介紹：紋狀體黑質(zhì)變性(striatonigral degeneration，SND)由Adams等在1961年首次報(bào)道。作者在1961年和1964年先后報(bào)道3例錐體外系損害、自主神經(jīng)功能衰竭和小腦性共濟(jì)失調(diào)的患者，自主神經(jīng)功能衰竭的癥狀比Shy-Drager綜合征的患者輕，橄欖腦橋小腦雖然也有病理改變，但生前小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀沒(méi)有OPCA患者嚴(yán)重。本病屬于神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，歸類(lèi)于多系統(tǒng)萎縮。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：神經(jīng)內(nèi)科	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

一般于老年前期(25～68歲，平均52歲)發(fā)病，散發(fā)性，隱襲發(fā)病，緩慢逐漸進(jìn)展，以帕金森綜合征為首發(fā)癥狀，在此背景上同時(shí)累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他部位，患者逐漸出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)減少，運(yùn)動(dòng)不能(akinesia)，強(qiáng)直，肢體和軀干屈曲，表情呆板，姿勢(shì)異常和步態(tài)變化，構(gòu)音障礙，吞咽困難和翻身困難等，約2/3患者在病程中可觀察到震顫，但震顫并不顯著，且75%～100%患者錐體外系癥狀表現(xiàn)為非對(duì)稱(chēng)的，一般發(fā)病較早，并且對(duì)左旋多巴治療無(wú)反應(yīng)或反應(yīng)極小，推測(cè)是由于攜帶多巴胺受體的紋狀體神經(jīng)元減少造成的，Gonzalez等的研究認(rèn)為與SND患者殼核多巴胺D2受體明顯減少有關(guān)，也有對(duì)左旋多巴療效顯著者，此類(lèi)患者更易誤診為帕... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因病因參見(jiàn)多系統(tǒng)萎縮(MSA)。(二)發(fā)病機(jī)制1.SND和散發(fā)型OPCA，SDS均歸類(lèi)在MSA中，屬M(fèi)SA不同的3個(gè)綜合征，其發(fā)病機(jī)制參見(jiàn)MSA。2.病理改變：病理改變主要表現(xiàn)在與軀體特定區(qū)域有關(guān)的黑質(zhì)致密部及豆?fàn)詈�，黑質(zhì)神經(jīng)元廣泛?jiǎn)适�，無(wú)Lewy小體，在其余的細(xì)胞中沒(méi)有神經(jīng)元纖維纏結(jié)，豆?fàn)詈俗冃宰蠲黠@，雙側(cè)殼核對(duì)稱(chēng)性嚴(yán)重萎縮減小，呈灰色，而尾狀核不太明顯，繼發(fā)的蒼白球萎縮(主要為紋狀體蒼白球纖維喪失)。鏡下所見(jiàn)：基底神經(jīng)節(jié)顯示殼核疏松，神經(jīng)元幾乎全部喪失，還有大量廣泛散在的細(xì)胞外棕色粗顆粒，這些顆粒為鐵染色陽(yáng)性，蒼白球輕度廣泛的星狀神經(jīng)膠質(zhì)增生及稀疏分布鐵陽(yáng)性顆粒，中腦黑質(zhì)色素神... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

隨病情發(fā)展，出現(xiàn)多樣的癥狀體征可以是本病表現(xiàn)，也可以看作本病并發(fā)癥(參見(jiàn)臨床表現(xiàn))。另外，應(yīng)注意繼發(fā)的肺部感染，尿路感染等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.直立實(shí)驗(yàn)：分別測(cè)量平臥位，坐位和直立位血壓，站立2～3min內(nèi)收縮壓下降多于30mmHg,舒張壓下降多于20mmHg，心率無(wú)變化者為陽(yáng)性。2.血液生化檢查：血漿去甲腎上腺素含量測(cè)定，24h尿兒茶酚胺含量測(cè)定均明顯降低。3.腦脊液檢查：除個(gè)別報(bào)道腦脊液內(nèi)乙酰膽堿酯酶降低外，大部分患者腦脊液均正常。4.MR是最有價(jià)值的診斷方法，T2加權(quán)像顯示豆?fàn)詈说兔芏�，紅核與黑質(zhì)間正常存在的高信號(hào)降低，并顯示鐵沉積增加，由于膠質(zhì)細(xì)胞，膠質(zhì)纖維增生及毛細(xì)血管增多使病變組織含水量增多，延長(zhǎng)Tl，T2值，在Tl加權(quán)像呈低信號(hào)，T2加權(quán)像呈高信號(hào)。O’Brien報(bào)告1例SND患者，MRI顯示殼核信號(hào)減少，尤其是在后... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)1.散發(fā)性成年潛隱起病的帕金森綜合征，對(duì)左旋多巴治療效果不佳。2.具有明顯自主神經(jīng)功能不全綜合征。3.出現(xiàn)小腦征。4.出現(xiàn)錐體束征。以上4項(xiàng)中，1必備，2，3兩項(xiàng)具備一項(xiàng)即可，4作為參考。鑒別診斷臨床上有時(shí)與OPCA不易鑒別，Miwa報(bào)道SND患者55%有小腦癥狀，而OPCA患者也有55%有帕金森綜合征的表現(xiàn)，但SND患者發(fā)病年齡(60.7歲±8.7歲)較OPCA患者(55.4歲±7.9歲)晚，OPCA患者以小腦癥狀為主，而SND以帕金森綜合征癥狀為主，首發(fā)癥狀多為帕金森步態(tài)或震顫，無(wú)水平性眼運(yùn)動(dòng)障礙，另外，顱腦MRI表現(xiàn)側(cè)重不同。

治療

紋狀體黑質(zhì)變性西醫(yī)治療治療無(wú)特效療法，主要用支持及對(duì)癥治療。有人認(rèn)為左旋多巴替代療法至少對(duì)35%的患者有暫時(shí)性效果。目前，歐洲的研究者正致力于開(kāi)發(fā)一種神經(jīng)保護(hù)療法。正在進(jìn)行的研究，是試驗(yàn)通過(guò)紋狀體移植的神經(jīng)移植療法是否是一個(gè)可誘導(dǎo)左旋多巴(L-多巴)的臨床相關(guān)反應(yīng)的有效療法(WenningGK，2001)，神經(jīng)移植對(duì)此病引起的癥狀、早期殘廢和平均壽命的明顯降低可能有影響。預(yù)后病程呈進(jìn)行性，一般為3～8年，平均死亡年齡57歲。紋狀體黑質(zhì)變性中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無(wú)相關(guān)療法。(以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢(xún)醫(yī)生。)