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虹膜黑色素瘤
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虹膜黑色素瘤
別名:
介紹:
虹膜黑色素瘤(iridic melanoma)是一類發(fā)生于虹膜基質(zhì)內(nèi)黑色素細胞的惡性黑色素性腫瘤,多發(fā)生于虹膜水平面下方,發(fā)病年齡稍低于后部葡萄膜黑色素瘤。此病好發(fā)于白色人種。無明顯性別差異,左右眼發(fā)病率相似,雙眼發(fā)病者極少。
發(fā)病部位:
眼
多發(fā)人群:
掛號科室:
眼科
是否常見。
疾病知識
醫(yī)院
醫(yī)生
常見癥狀
臨床表現(xiàn)
分為局限性和彌漫性黑色素瘤兩類,后者罕見。1.局限性虹膜黑色素瘤表現(xiàn)為境界清楚,形狀不規(guī)則的黑色素性腫物,直徑一般>3mm,厚度超過1mm,瘤體內(nèi)色素分布不均勻。2.彌漫性惡性黑色素瘤表現(xiàn)為病變區(qū)虹膜顏色逐漸變深,虹膜不均勻變厚,且并發(fā)無癥狀性青光眼,瘤體可沿虹膜表面扁平狀擴散性生長,也可為多發(fā)性腫瘤結(jié)節(jié)的互相融合,此類黑色素瘤容易累及小梁網(wǎng)組織,導致繼發(fā)性青光眼。一般多無癥狀,多數(shù)是無意中發(fā)現(xiàn)虹膜顏色改變或虹膜上有黑點,部分患者晚期因腫瘤壞死而繼發(fā)前葡萄膜炎或前房積血,繼發(fā)青光眼而出現(xiàn)眼紅,眼痛等癥狀,虹膜黑色素瘤可發(fā)生于虹膜的任何部位,但好發(fā)于下方虹膜,其次為顳側(cè),鼻側(cè)和下方,虹膜黑...
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發(fā)病原因
病因:尚不清楚,可能與種族,家族,內(nèi)分泌因素等有關。發(fā)病機制腫瘤屬于黑色素細胞生物學行為的異常改變引起的,原發(fā)于虹膜黑色素細胞,隨瘤體增大,瘤細胞突破虹膜前界膜層向前房內(nèi)生長,或突破虹膜色素上皮層,向虹膜后方生長,瘤細胞間質(zhì)內(nèi)含豐富血管,易引起自發(fā)性出血,上皮樣黑色素瘤細胞容易脫落到前房或侵入小梁網(wǎng)內(nèi),導致繼發(fā)性開角型青光眼,由于正常虹膜基質(zhì)內(nèi)的血管外膜較厚,因此瘤細胞不易侵入血管內(nèi)而發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移,這一點可能是虹膜黑色素瘤預后較好的重要因素之一,少數(shù)虹膜黑色素瘤可向后方蔓延,侵犯睫狀體,但此種情況應該與后部葡萄膜黑色素瘤侵犯虹膜相區(qū)別。
發(fā)病機制
預防
預后
并發(fā)癥
可生長影響小梁網(wǎng)結(jié)構(gòu)或黑色素瘤細胞脫落堵塞虹膜角膜角而產(chǎn)生繼發(fā)性青光眼。
實驗室檢查
病理學檢查:發(fā)現(xiàn)大多數(shù)虹膜惡性黑色素瘤為梭形A或梭形B黑色素瘤細胞組成,有些瘤體內(nèi)可雜有少量上皮樣黑色素瘤細胞,單純由上皮樣黑色素瘤細胞組成的黑色素瘤很少發(fā)生于虹膜,瘤細胞早期僅在虹膜基質(zhì)內(nèi)生長。裂隙燈顯微鏡檢查可直接觀察病變的表面,可見病變組織表面的血管,不均勻分布的色素等,部分病例可見前房色素及細胞浮游,或沉積于虹膜角膜角,形成“黑色積膿”,腫瘤壞死可致前房積血,房角鏡檢查可了解虹膜角膜角是否受累。普通超聲檢查難以探查到虹膜腫物,UBM檢查可清晰地顯示虹膜病變,病變處虹膜形態(tài)改變,限局性增厚,呈梭形或半球形,邊界清晰,內(nèi)回聲較均勻,與周圍組織間分界清晰,可了解睫狀體是否受累并可鑒別睫狀體黑...
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其他輔助檢查
診斷
鑒別
診斷本病的診斷主要靠病史和密切觀察,定期裂隙燈照相和UBM檢查尤為重要,尤其是要鑒別睫狀體黑色素瘤累及虹膜,還是虹膜黑色素瘤波及睫狀體,如虹膜黑色素性腫物明顯地增長,瘤體表面粗糙,有新生血管者應警惕虹膜黑色素瘤。鑒別診斷1.虹膜痣:虹膜痣一般病變較小,扁平,定期觀察無明顯變化。2.虹膜異色:僅為虹膜表面局限的色素沉著或脫失,UBM檢查無異常發(fā)現(xiàn)。3.虹膜囊腫:對于位于虹膜前表面的囊腫,用裂隙燈顯微鏡檢查一般可以診斷,囊腫的前表面虹膜菲薄,而位于虹膜后,睫狀溝內(nèi)的囊腫一般需要借助UBM檢查進行診斷,虹膜囊腫的UBM表現(xiàn)為虹膜形態(tài)異常變化,有異常隆起,虹膜囊腫外有一薄的囊壁而內(nèi)為無回聲區(qū),邊界清晰...
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治療
虹膜黑色素瘤西醫(yī)治療當前疾病暫無相關療法。虹膜黑色素瘤中醫(yī)治療1、熱毒內(nèi)蘊證。主證:黑瘤破潰,合并感染,淋巴結(jié)區(qū)域轉(zhuǎn)移,或有全身播散,發(fā)熱煩躁,身痛肢酸,口干舌燥,大便秘結(jié),尿短面赤,舌質(zhì)紅,苔黃膩,脈細弦或細數(shù)。治法:清熱解毒,扶正抑邪。方藥:四君子湯合青米綠梨湯。青黛、薏苡仁、綠心豆、藤梨根、豬苓、黃芩、白茅根、半枝蓮、生大黃、太子參、白術、茯苓、甘草、絞股藍、生黃芪。分析:方中用青黛、綠心豆、藤梨根、白茅根、半枝蓮等清熱解毒;用薏苡仁、豬苓清熱利濕;用生大黃清熱通便;配以四君子加絞股藍、黃芪益氣扶正;攻補兼施于一方。本方適用惡性黑色素瘤破潰合并感染或有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者。2、肝腎陰虛證。主證:...
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