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惡性小汗腺汗孔瘤

別名：
介紹：惡性小汗腺汗孔瘤(malignant eccrine poroma)又稱汗孔癌(porocarcinoma)發(fā)生于長(zhǎng)期存在的小汗腺汗孔瘤(50%)但亦可原發(fā)。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

類似汗孔瘤，但也可表現(xiàn)為藍(lán)色或黑色結(jié)節(jié)，斑塊或潰瘍性腫瘤，文獻(xiàn)報(bào)告超過120例，平均年齡70歲，男女發(fā)病相等，最常見的發(fā)病部位為小腿(30%)，足(20%)，顏面(12%)，大腿(8%)，臂(7%)，有趣的是與汗孔瘤不同者，本病罕侵犯手掌(1例)和足跖部(8例)，約20%發(fā)生局部轉(zhuǎn)移，10%發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，如發(fā)生轉(zhuǎn)移，死亡率為70%。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病病因本病病因尚不明確，可能和環(huán)境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營(yíng)養(yǎng)等具有一定的相關(guān)性。(二)發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制還不清楚，組織病理：在良性小汗腺汗孔瘤毗鄰處見間變細(xì)胞具有大而染色深不規(guī)則形核，亦可見多核細(xì)胞，細(xì)胞內(nèi)富含糖原，原發(fā)腫瘤的惡性細(xì)胞可限局于表皮或可擴(kuò)展至真皮內(nèi)，真皮內(nèi)有一些游離的瘤細(xì)胞島，由于表皮內(nèi)有許多界限清楚的瘤細(xì)胞巢增生，所以表皮常有相當(dāng)?shù)募瑢臃屎癖砥ぜ罢嫫ぜ?xì)胞，巢中可見囊腔。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

這個(gè)病一般不會(huì)有并發(fā)癥。

實(shí)驗(yàn)室檢查

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。組織病理：惡性小汗腺汗孔瘤可見于小汗腺汗孔瘤或純粹表皮內(nèi)小汗腺汗孔瘤毗鄰處。在良性小汗腺汗孔瘤毗鄰處見間變細(xì)胞，具有大而染色深，不規(guī)則形核，亦可見多核細(xì)胞，細(xì)胞內(nèi)富含糖原，原發(fā)腫瘤的惡性細(xì)胞可限局于表皮或可擴(kuò)展至真皮內(nèi)，真皮內(nèi)有一些游離的瘤細(xì)胞島，由于表皮內(nèi)有許多界限清楚的瘤細(xì)胞巢增生，所以表皮常有相當(dāng)?shù)募瑢臃屎�，表皮及真皮�?xì)胞巢中可見囊腔。皮膚轉(zhuǎn)移時(shí)，表皮和真皮內(nèi)均有很多瘤細(xì)胞巢，表皮中界限清楚的大小瘤細(xì)胞巢由增生的表皮鱗狀細(xì)胞圍繞，呈“濕疹樣癌”樣方式，真皮內(nèi)某些瘤巢位于擴(kuò)大的淋巴管內(nèi)，提示腫瘤在皮膚淋巴管內(nèi)擴(kuò)散，由于腫瘤細(xì)胞的“向表皮性”，腫瘤細(xì)胞可侵入其上表皮。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。一般不會(huì)與其他疾病混淆。

治療

惡性小汗腺汗孔瘤西醫(yī)治療(一)治療腫瘤小者，可單純切除。侵襲性惡性腫瘤特別是顏面部腫瘤可行Mohs顯微外科手術(shù)。轉(zhuǎn)移性腫瘤可試用維A酸(異維甲酸)和γ干擾素綜合化學(xué)療法。(二)預(yù)后本病罕侵犯手掌(1例)和足跖部(8例)，約20%發(fā)生局部轉(zhuǎn)移，10%發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。如發(fā)生轉(zhuǎn)移，病死率為70%。惡性小汗腺汗孔瘤中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。