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面神經(jīng)瘤

別名：
介紹：原發(fā)于面神經(jīng)鞘膜的腫瘤，又稱為神經(jīng)鞘膜瘤或雪旺鞘膜瘤�？砂l(fā)生在全程面神經(jīng)的一段纖維上，但以膝狀節(jié)周圍出現(xiàn)較多。1930年Schmidt首次報(bào)告，迄今世界文獻(xiàn)上不足300例，國內(nèi)報(bào)道者僅20余例。據(jù)Saito(1972年)檢查600例顳骨標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)5例，發(fā)病率為0.8%。腫瘤生長很慢，長期可無癥狀。原發(fā)在水平段者因骨管狹窄受壓比垂直段者早且重，面癱出現(xiàn)也早且重可以反復(fù)發(fā)作，40%的病人早期表現(xiàn)面肌痙攣，爾后轉(zhuǎn)為面癱。原發(fā)在鼓室段者，除面癱外還可有耳鳴、耳聾，如原發(fā)在內(nèi)聽道內(nèi)，則易和聽神經(jīng)瘤相混淆。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：神經(jīng)內(nèi)科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

腫瘤生長很慢，長期無癥狀。原發(fā)在水平段者因骨管狹窄受壓比垂直段者早且重，面癱出現(xiàn)也早且重,可以反復(fù)發(fā)作，40%的病人早期表現(xiàn)面肌痙攣，爾后轉(zhuǎn)為面癱。原發(fā)在鼓室段者，除面癱外還可有耳鳴、耳聾，如原發(fā)在內(nèi)聽道內(nèi)，則易和聽神經(jīng)瘤相混淆。

發(fā)病原因

面神經(jīng)鞘瘤來源于神經(jīng)外胚葉的Schwann細(xì)胞，腫瘤組織與周圍邊界明顯，有完整包膜，面神經(jīng)纖維可被推擠至周邊而未被破壞。面神經(jīng)纖維瘤則來源于中胚葉的神經(jīng)內(nèi)膜，可單發(fā)或多發(fā)，多發(fā)者即神經(jīng)纖維瘤病。臨床上本病少見的原因?yàn)椋孩倌[瘤生長慢，早期無癥狀。②出現(xiàn)面癱時(shí)易被誤診為貝爾面癱和慢性中耳炎。③手術(shù)中肉芽性腫瘤很少送病理檢查�；颊叨酁椋墨I(xiàn)報(bào)告年齡最小者為4歲小兒。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

一般來說原發(fā)性面神經(jīng)瘤為生長緩慢的良性腫瘤，其中面神經(jīng)鞘瘤極少惡變，而面神經(jīng)纖維瘤則可能惡變，有些面神經(jīng)纖維瘤經(jīng)多次手術(shù)均很快復(fù)發(fā)，并出現(xiàn)高顱壓癥狀，短期內(nèi)死亡，其臨床表現(xiàn)為惡性。根據(jù)腫瘤發(fā)生部位的不同，通�？捎腥箢惻R床表現(xiàn)。1、發(fā)生于橋小腦角和內(nèi)聽道的面神經(jīng)鞘膜瘤因壓迫耳蝸前庭神經(jīng)束，臨床癥狀常與聽神經(jīng)瘤相似，早期即出現(xiàn)感音神經(jīng)性聽力下降和前庭功能障礙，聽力學(xué)檢查為蝸后性聾，前庭癥狀可不明顯，但前庭功能試驗(yàn)為低反應(yīng)或無反應(yīng)。與聽神經(jīng)瘤不同，面神經(jīng)鞘膜瘤可在耳蝸前庭癥狀出現(xiàn)之前或早期即出現(xiàn)面神經(jīng)癥狀，而聽神經(jīng)瘤通常即使腫瘤已經(jīng)非常大還很少出現(xiàn)面神經(jīng)癥狀。在影像學(xué)上，面神經(jīng)迷路段骨管擴(kuò)大者高度... 更多>>

實(shí)驗(yàn)室檢查

全面進(jìn)行面神經(jīng)功能檢查，如淚腺，頜下腺分泌，鐙骨肌反射及舌味覺試驗(yàn)等，顱底及乳突X線攝片，可見面神經(jīng)管道有骨質(zhì)破壞，CT乳突和顱底掃描診斷意義更大。顳骨高分辨CT靜脈造影是顯示面神經(jīng)瘤最準(zhǔn)確的方法，多軌跡斷層片也有用，可以描繪出面神經(jīng)管的細(xì)微骨質(zhì)變化。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

面神經(jīng)腫瘤因其生長部位不同而臨床表現(xiàn)各異，早期癥狀隱蔽，臨床極易誤診，發(fā)生于橋小腦角的臨床表現(xiàn)頗似聽神經(jīng)瘤;發(fā)生于顳骨內(nèi)，以突發(fā)性面癱出現(xiàn)的又頗似Bell氏麻痹，均需做影像學(xué)檢查鑒別，面神經(jīng)鞘瘤最常見的癥狀是漸進(jìn)性面神經(jīng)功能障礙，也可以面肌痙攣為首發(fā)癥狀，應(yīng)注意與原發(fā)性面肌痙攣相鑒別，原發(fā)性面肌痙攣極少伴有面癱。

治療

面神經(jīng)瘤西醫(yī)治療本病的治療是經(jīng)乳突、顱中窩、顱后窩手術(shù)。若無聽力也可經(jīng)迷路徑路，或數(shù)者的聯(lián)合徑路。一般根據(jù)腫瘤的大小及位置，小者可行鼓室切開去除，大者可經(jīng)耳后乳突進(jìn)路切除，發(fā)生于顱底者，可經(jīng)顳部顱中窩進(jìn)路切除。手術(shù)切除腫瘤及受累的神經(jīng)段，腫瘤切除時(shí)要有一定長度的安全緣，面神經(jīng)的遠(yuǎn)端和近端邊界應(yīng)送冰凍切片，在保留的神經(jīng)尚未證實(shí)有無殘留的腫瘤細(xì)胞前，切不可行神經(jīng)移植。切除的神經(jīng)干用耳大神經(jīng)、腓腸神經(jīng)進(jìn)行移植，以恢復(fù)面神經(jīng)的連續(xù)性。周圍神經(jīng)可采用神經(jīng)吻合修復(fù)。面神經(jīng)瘤中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。