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卡波西肉瘤

別名：
介紹：卡波氏肉瘤(Kaposis sarcoma)又名多發(fā)性特發(fā)性出血性肉瘤(Multiple idiopathic hemorrhagic sarcoma)，是艾滋病患者最常見的惡性腫瘤，是多中心性血管性腫瘤。臨床少見，好發(fā)于50歲以上的男性，亦常見于艾滋病患者。臨床早期以肢體等處的有色丘疹或斑塊為主要表現(xiàn)，逐漸發(fā)展成大的斑塊或結(jié)節(jié)，可伴有明顯的局部水腫和內(nèi)臟損害，放射治療敏感，可配合手術(shù)和化療等治療。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

在未患艾滋病的老年人卡波西肉瘤通常發(fā)生于足趾及腿部,表現(xiàn)為紫色或暗褐色斑塊或結(jié)節(jié),呈真菌樣生長或浸潤軟組織及侵犯骨組織,約5%~10%會有淋巴結(jié)和內(nèi)臟的播散.伴有艾滋病的病人卡波西肉瘤可能是首發(fā)癥狀.僅僅表現(xiàn)為隆起的紫色,粉紅色或紅色的丘疹,或圓形,卵圓形褐色或紫色斑塊,往往先出現(xiàn)在軀干上部的皮膚或粘膜.可在皮膚上廣泛播散,并伴有內(nèi)臟損害及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移.可能會有廣泛出血包括內(nèi)臟出血.可分以下5種亞型：1.經(jīng)典型卡波氏肉瘤classicKaposisarcoma)早期損害最常見于足趾及跖部，呈淡紅色，紫色或藍(lán)黑色斑和斑片，并擴展和融合形成結(jié)節(jié)或斑塊，有橡皮樣硬度，看起來像暗紫色血管瘤，患肢可有水腫... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因典型的經(jīng)典型和與移植物有關(guān)的卡波西肉瘤，檢查專案以檢查框限“A”為主;高危人群或HIV陽性者患有卡波西肉瘤或愛滋型卡波西肉瘤，檢查專案應(yīng)包括檢查框限“A”和“B”“C”。病因不明，一般認(rèn)為與下列因素有關(guān)：1.基因易感性。2.地理環(huán)境因素如寒冷等外界環(huán)境影響。3.內(nèi)分泌紊亂。4.病毒感染可能與病毒感染有關(guān)，近年在各型腫瘤內(nèi)均可查到巨細(xì)胞病毒。5.細(xì)胞免疫缺陷艾滋病的Kaposi肉瘤是由于艾滋病病毒感染和破壞CD4細(xì)胞導(dǎo)致機體免疫缺陷所致。(二)發(fā)病機制已在艾滋相關(guān)Kaposi肉瘤，非洲流行性Kaposi肉瘤及地中海型Kaposi肉瘤中分離出標(biāo)志人類皰疹病毒8的皰疹病毒樣DNA序列，... 更多>>

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

病情緩慢進(jìn)行時，新結(jié)節(jié)不斷出現(xiàn)并逐漸增大，可發(fā)生潰瘍，甚至發(fā)生壞疽，需要截肢，并發(fā)機會感染。

實驗室檢查

1.白細(xì)胞分類計數(shù)淋巴系統(tǒng)受累時單核細(xì)胞增多，其次為嗜酸性粒細(xì)胞增多。2.組織病理檢查組織病理各型卡波氏肉瘤的皮膚組織病理基本相同，真皮可見成團的腫瘤組織，腫瘤中有許多不規(guī)則的裂隙，腔內(nèi)以內(nèi)皮細(xì)胞增生為主，腔外有明顯的紅細(xì)胞，可見數(shù)量不等的梭形細(xì)胞,細(xì)胞核大，不規(guī)則，深染，有異型性，一般在卡波氏肉瘤的損害中，有兩類組織學(xué)改變：①血管形成，內(nèi)皮細(xì)胞顯著;②梭形細(xì)胞形成，含有血管裂隙，早期似肉芽組織，真皮內(nèi)血管擴張，數(shù)量增加，內(nèi)皮細(xì)胞增大并突向管腔，此外尚見一些內(nèi)皮細(xì)胞群集，傾向形成新生血管，常見紅細(xì)胞呈小灶性外溢和含鐵血黃素沉積，有不同程度的血管周圍或彌漫性細(xì)胞浸潤，在斑塊和結(jié)節(jié)損害中，可見血管... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷臨床表現(xiàn)的骨骼改變，有特征性和診斷性意義，結(jié)合組織病理檢查的特點，即可診斷。1.病史患者有巨病毒，艾滋病病毒感染史，或外傷等。2.臨床特點老年人，發(fā)生于足趾，足弓部位的，多發(fā)性浸潤性暗紅色結(jié)節(jié)，易破潰，自覺疼痛。鑒別診斷1.淋巴管肉瘤本病多發(fā)生于女性乳腺癌手術(shù)治療后，皮損為藍(lán)色或紅色結(jié)節(jié)，組織病理檢查為許多增生內(nèi)皮的管腔，周圍有淋巴細(xì)胞的灶性浸潤，真皮內(nèi)可有紅細(xì)胞溢出。2.血管肉瘤皮損為灰色，灰黑色或紫藍(lán)色浸潤性結(jié)節(jié)或融合性斑塊，可伴有出血和潰瘍，組織病理檢查為真皮內(nèi)有不規(guī)則的血管腔，內(nèi)皮細(xì)胞增生，伴有異形性，部分可見梭形細(xì)胞和上皮細(xì)胞組成的腫瘤團塊。3.與皮膚癌中基底細(xì)胞癌和鱗狀細(xì)胞癌要... 更多>>

治療

卡波西肉瘤西醫(yī)治療(一)治療本病對放射線治療敏感，亦可用電子束放射治療。侵襲性損害可用化療，以長春新堿，硫酸長春堿(長春花堿)，放線菌D最好。此外可行手術(shù)或激光切除。亦可應(yīng)用干擾素、西咪替丁或采用放射療法、化療和免疫療法聯(lián)合治療。1.放射治療Kaposi肉瘤對放射治療敏感，研究表明，在一次照射8Gy劑量后70%患者能完全緩解。通常采用大照射治療，以減少復(fù)發(fā)危險。2.化療(1)單一化療：①硫酸長春堿(長春花堿)和長春新堿：4～8mg(約0.1mg/kg)，1次/周緩慢靜脈滴注。經(jīng)典型約90%獲全部或部分緩解，可使腫瘤消退或好轉(zhuǎn)，長達(dá)8個月～1年。但對艾滋病型效果差。②放線菌素D：6～8mg/(k... 更多>>