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先天性橈骨缺如

別名：
介紹：先天性橈骨缺如又稱軸旁性橈側(cè)半肢畸形或橈骨棒狀手，是一種較少見的先天性畸形，但較尺骨缺如多見。發(fā)病常是雙側(cè)性，單側(cè)亦不少見。男性患者較女性多，比例約為3∶2，在新生兒期就可發(fā)現(xiàn)患兒前臂向橈側(cè)彎曲，大拇指轉(zhuǎn)向內(nèi)側(cè)，與前臂成90°彎曲。

發(fā)病部位：上肢	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1、本畸形可分為三型，A型為橈骨發(fā)育不良，橈骨遠端生長部位缺如，骨骺骨化延遲，橈骨遠端短，格骨莖突與尺骨莖突同一水平，橈骨近端骨骺與肘關(guān)節(jié)關(guān)系正常，橈骨短縮較輕，舟骨和磊多角骨發(fā)育不良，搦指發(fā)育小或缺如，腕關(guān)節(jié)橈偏，但較穩(wěn)定，B型為橈骨部分缺，橈骨中遠端未發(fā)育，橈骨近端正常使肘關(guān)節(jié)保持一定程度穩(wěn)定性，橈骨發(fā)育不全，與尺骨融合，形成尺橈骨融合的一種類型，有時橈骨與肱骨小頭發(fā)生融合，尺骨短縮增粗并彎曲，凸向橈骨，腕關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，手部向橈側(cè)偏斜，C型為橈骨完全缺如(圖1B)，本型最常見，約占本畸50%，因腕部沒有橈骨支撐，前臂橈側(cè)軟組織嚴(yán)重攣縮，手部與前臂形成90°或90°以上橈偏... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因先天性橈骨缺如的真正原因仍不清楚，根據(jù)Gegenbauer理論，上肢由一個主干和四個副射線組成，橈骨，舟狀骨，大多角骨，第1掌骨及拇指兩節(jié)指骨組成第1副射線，當(dāng)?shù)?副射線的發(fā)育抑制時，則出現(xiàn)先天性橈骨缺如，同時拇指也常缺如，近來認(rèn)為與頸7神經(jīng)根或橈神經(jīng)的引導(dǎo)生長受抑有關(guān)。(二)發(fā)病機制正常胚胎發(fā)育時期，軀干旁出現(xiàn)肢芽后，是神經(jīng)引導(dǎo)著骨骼生長，肢芽前端有扁平圓形膨大，其中形成一條主干與四條射線，大拇指，大魚際肌，第1掌骨，腕骨和橈骨都屬于第一射線，任何因素干擾使上肢第一射線的發(fā)展受到壓抑，都將形成橈骨缺如，同時造成拇指，大魚際肌和舟骨的缺如。

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

本癥常與其它先天性畸形并存，如：腦積水，兔唇，腭裂，肋骨畸形，肺發(fā)育不全或萎縮，疝氣，脊柱側(cè)凸或后凸，半椎體，肛門閉鎖，馬蹄足，F(xiàn)anconi綜合征合并嚴(yán)重貧血等。

實驗室檢查

(1)超聲檢查：先天性橈骨缺如的病變發(fā)生在橈骨遠端，支配手腕部的肌肉也隨之發(fā)生攣縮變形，造成前臂縮短，尺骨向橈骨彎曲，腕關(guān)節(jié)和手橈偏變形，有學(xué)者稱其為“畸形手”，超聲檢查能夠顯示出橈骨缺如或者明顯變短，殘肢前臂短而彎曲，手偏斜內(nèi)收這一具有特異性的畸形圖像。(2)X線檢查：臨床上多進行雙側(cè)肱骨尺橈骨正側(cè)位及雙手正位片，可發(fā)現(xiàn)患側(cè)橈骨缺如，同時會合并其它骨畸形，如尺骨粗短，或掌骨及指骨缺如等畸形，此時手向橈側(cè)偏斜,與尺骨干形成垂直狀。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)臨床表現(xiàn)與X線檢查不難診斷。本病需同一些綜合征涉及先天性橈骨縱向缺如的疾病進行鑒別：①橈骨缺如-血小板減少綜合征，屬常染色體隱性遺傳性疾��；②心血管-肢體綜合征，為常染色體顯性遺傳性疾病。

治療

先天性橈骨缺如西醫(yī)治療1、一般原則防止軟組織攣縮，防止畸形發(fā)展是本病治療的目的。一旦發(fā)現(xiàn)新生兒有此畸形，治療應(yīng)盡早進行。先行縱向牽引，使手的縱軸與前臂成一直線，之后可采用夾板或支具固定，保持前臂處于良性對線。2、手術(shù)療法(1)對軟組織已明顯攣縮者，必須盡早行松解術(shù)，最好在2歲左右。(2)手術(shù)必須解決：①尺骨彎曲畸形。②腕關(guān)節(jié)向橈側(cè)偏斜。③大拇指功能的修復(fù)或重建。(3)手術(shù)方法為中央置位術(shù)，包括以下幾方面：①松解橈側(cè)攣縮偏斜的腕關(guān)節(jié)，將其正對尺骨下端。②腕關(guān)節(jié)中間開洞，將尺骨下端嵌入而融合。③對尺骨彎曲在中段做截骨矯正。保留功能性肌肉、肌腱，日后可移植、再造大拇指以增加功能。理論上，運用顯微外科... 更多>>