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先天性尺橈骨融合

別名：
介紹：先天性尺橈骨融合系橈尺骨近端先天融合，前臂固定在一定角度上的旋前位少見畸形。雙側(cè)受累者占60％。男女發(fā)病率無(wú)差別。本畸形在一些病人中具有顯性遺傳。在胚胎發(fā)育過(guò)程中，尺橈骨均起自中胚層組織。當(dāng)胚胎第5周時(shí)，尺橈骨軟骨桿之間不發(fā)生分離而骨化或尺橈骨之間填充中胚層組織時(shí)則發(fā)生尺橈骨融合。第Ⅱ型橈骨小頭脫位則發(fā)生于胎兒晚期。

發(fā)病部位：上肢	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

尺橈骨之間無(wú)活動(dòng)性，前臂固定在旋前位，旋后功能喪失，肘關(guān)節(jié)伸直活動(dòng)部分受阻，腕關(guān)節(jié)可自由活動(dòng)。日常生活影響程度與前臂固定畸形位置有關(guān)，如單側(cè)受累，功能影響小�；贾氨圯^瘦，外形彎曲。由于橈骨小頭發(fā)育不全或前、后脫位，正常部位的橈骨小頭可見一局部凹陷。本畸形一般分為三型：第Ⅰ型為真正先天性尺橈骨融合，尺橈骨上端融為一起，其中間無(wú)皮質(zhì)骨，橈骨小頭與尺骨融合或橈骨小頭完全缺如，后者常累及雙側(cè)，橈骨干彎曲，比尺骨粗大而長(zhǎng)。尺橈骨遠(yuǎn)端之間一般不發(fā)生融合，第Ⅱ型為。第Ⅲ型為尺橈骨之間藉一層骨間韌帶連接，阻礙前臂旋轉(zhuǎn)功能，這一型不是真正融合，但臨床表現(xiàn)一致。

發(fā)病原因

病因（65%）：本畸形在一些病人中具有顯性遺傳，在胚胎發(fā)育過(guò)程中，尺橈骨均起自中胚層組織，當(dāng)胚胎第5周時(shí)，尺橈骨軟骨桿之間不發(fā)生分離而骨化或尺橈骨之間填充中胚層組織時(shí)則發(fā)生尺橈骨融合，第Ⅱ型橈骨小頭脫位則發(fā)生于胎兒晚期。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

本病主要是會(huì)產(chǎn)生一些術(shù)后并發(fā)癥，故術(shù)后早期應(yīng)嚴(yán)密觀察，警惕出現(xiàn)患肢的缺血性改變，抬高患肢，必要時(shí)使用適量脫水劑，對(duì)已發(fā)生血管危象者應(yīng)不失時(shí)機(jī)地切開減壓，以挽救患肢并確保其功能，若產(chǎn)生并發(fā)癥而不及時(shí)進(jìn)行治療，可并發(fā)缺血性肌攣縮和壞死，另外還需注意，因患兒對(duì)疼痛耐受強(qiáng)，天生好動(dòng)，使新生骨痂遭到不斷破壞而致內(nèi)固定物斷裂，故宜加強(qiáng)術(shù)后保護(hù)，必要時(shí)用石膏托固定1個(gè)月，以期達(dá)到Ⅰ期愈合并獲得滿意的功能。

實(shí)驗(yàn)室檢查

關(guān)于本病的檢查主要分為兩種：1、體格檢查：尺橈骨之間無(wú)活動(dòng)性，前臂固定在旋前位，旋后功能喪失，肘關(guān)節(jié)伸直活動(dòng)部分受阻，腕關(guān)節(jié)可自由活動(dòng)。2、X線攝片：尺橈骨上端融為一起，其中間無(wú)皮質(zhì)骨，橈骨小頭與尺骨融合或橈骨小頭完全缺如;或橈骨小頭向后脫位，近端與尺骨干上部融合。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

本病需與尺橈骨骨干雙骨折內(nèi)固定術(shù)后前臂旋轉(zhuǎn)功能障礙的患者進(jìn)行鑒別，此癥狀是有手術(shù)史的，故臨床上鑒別較簡(jiǎn)單。其次當(dāng)致傷暴力大、損傷范圍廣、骨折內(nèi)固定術(shù)后肢體外固定的體位不當(dāng)、制動(dòng)時(shí)間過(guò)長(zhǎng)以及手術(shù)操作技術(shù)失誤等也是導(dǎo)致前臂旋轉(zhuǎn)功能障礙的主要原因。故應(yīng)認(rèn)真地詢問(wèn)病史，積極地進(jìn)行鑒別。

治療

先天性尺橈骨融合西醫(yī)治療對(duì)每一位病人的畸形程度要真估價(jià)，從而決定是否需要手術(shù)治療。一般不主張尺橈骨融合部位分離術(shù)，因?yàn)榀熜懿�。如前臂旋前固定畸開有嚴(yán)重，超過(guò)60°，可進(jìn)行尺橈骨近端1/3處旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)，使前臂處于功能位。一般采用Kelikian氏旋轉(zhuǎn)術(shù)可獲得前臂一定旋轉(zhuǎn)活動(dòng)范圍。其方法是尺骨干遠(yuǎn)端部分切除加上尺側(cè)屈腕肌腱移位來(lái)恢復(fù)旋后功能，但療效有時(shí)不肯定。先天性上尺橈骨融合的主要癥狀為前臂旋轉(zhuǎn)功能障礙。前臂旋轉(zhuǎn)是一個(gè)相當(dāng)復(fù)雜的運(yùn)動(dòng)，前臂旋轉(zhuǎn)軸在尺骨保持固定的情況下，由橈骨小頭中心至尺骨附著于三角韌帶處。沿此軸線，在上尺橈關(guān)節(jié)，橈骨頭在尺骨的橈骨切跡處作自轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)。前臂的正常旋前約... 更多>>