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惡性淋巴瘤
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惡性淋巴瘤
別名:
介紹:
惡性淋巴瘤(malignant lymphoma,ML)是發(fā)生于淋巴結(jié)和(或)結(jié)外部位淋巴組織的免疫細(xì)胞腫瘤,來源于淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞的惡變,是一組可以高度治愈的實體腫瘤。主要表現(xiàn)為無痛性淋巴結(jié)腫大,肝脾腫大,全身各組織器官均可受累,伴發(fā)熱、盜汗、消瘦、瘙癢等全身癥狀。
發(fā)病部位:
多發(fā)人群:
掛號科室:
是否常見。
疾病知識
醫(yī)院
醫(yī)生
常見癥狀
臨床表現(xiàn)
1.局部表現(xiàn)在臨床上,惡性淋巴瘤大多首先侵犯表淺和(或)縱隔,腹膜后,腸系膜淋巴結(jié),少數(shù)可原發(fā)于結(jié)外器官,中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院在1958~1994年收治的5101例確診為惡性淋巴瘤的病人中,首發(fā)部位,從中可以看出,首先為表淺淋巴結(jié)受侵的占69.6%,如果對本病有相當(dāng)認(rèn)識診斷并不困難。(1)淋巴結(jié)腫大:較多的患者在早期表現(xiàn)為無痛的頸部淋巴結(jié)腫大,以后其他部位亦陸續(xù)發(fā)現(xiàn),淋巴結(jié)可從黃豆大到棗大,中等硬度,堅韌,均勻,豐滿,一般與皮膚無粘連,在初期和中期互不融合,可活動,到了后期淋巴結(jié)可長到很大,也可互相融合成大塊,直徑達(dá)20cm以上,有的患者從起病即有多處淋巴結(jié)腫大,很難確定何處為首發(fā)部位。(2...
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發(fā)病原因
病毒因素(30%):人類淋巴瘤最早證實的是Burkitt淋巴瘤與EB病毒感染有關(guān),在中非此病主要發(fā)生于3~12歲的兒童,與一定氣候條件有關(guān),可占當(dāng)?shù)貎和[瘤的半數(shù)以上,只有5%的患者年齡超過20歲,在世界其他地區(qū)雖然也有散發(fā)的病人,但均屬較罕見的病例,通過細(xì)胞生物學(xué)技術(shù)業(yè)已證明在Burkitt淋巴瘤98%的腫瘤中可找到EB病毒的基因組,但在散發(fā)的Burkitt淋巴瘤中則只有15%~20%含有EB病毒,流行區(qū)病人EB病毒的殼抗原抗體全部陽性,且滴度高,殼抗原陽性的兒童中發(fā)生此種腫瘤的風(fēng)險為對照組的30倍,用EB病毒感染某些猿類,可引起與Burkitt淋巴瘤相似的惡性淋巴組織增生病變,因此,目前認(rèn)...
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發(fā)病機制
預(yù)防
預(yù)后
并發(fā)癥
惡性淋巴瘤的并發(fā)癥主要見于貧血,感染,發(fā)熱,胸悶,胸痛,咳嗽,氣短,吞咽受阻,呼吸困難,腹痛,腸梗阻,黃疸,腹水,肝硬化,腎盂積水,尿毒癥及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
實驗室檢查
實驗室檢查1.外周血:早期患者血象多正常,繼發(fā)自身免疫性溶血或腫瘤累及骨髓可發(fā)生貧血,血小板減少及出血,約9%~16%的患者可出現(xiàn)白血病轉(zhuǎn)化,常見于彌漫型小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤,濾泡型淋巴瘤,淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤及彌漫型大細(xì)胞淋巴瘤等。2.生化檢查:可有血沉,血清乳酸脫氫酶,β2-微球蛋白及堿性磷酸酶升高,單克隆或多克隆免疫球蛋白升高,以上改變?勺鳛槟[瘤負(fù)荷及病情檢測指標(biāo)。3.免疫學(xué)表型檢測:單克隆抗體免疫表型檢查可識別淋巴瘤細(xì)胞的細(xì)胞譜系及分化水平,用于診斷及分型常用的單克隆抗體標(biāo)記物包括CD45(白細(xì)胞共同抗原)用于鑒定其白細(xì)胞來源;CD19,CD20,CD22,CD45RA,CD5,CD10...
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其他輔助檢查
診斷
鑒別
根據(jù)病史、臨床癥狀和實驗室檢查資料可以診斷。診斷1.診斷標(biāo)準(zhǔn):淋巴瘤的診斷依據(jù)是病理學(xué)檢查。Reed-Sternberg細(xì)胞是HL的特征,R-S細(xì)胞起源于B細(xì)胞,體積大、胞質(zhì)豐富,核染色質(zhì)淺,至少應(yīng)有2個核小葉或核仁(若為單個核者,稱為Hodgkin’s細(xì)胞),免疫表型為CD30和CD15陽性。根據(jù)其他的病理特點,通常將HL分為4種亞型:結(jié)節(jié)硬化型、混合細(xì)胞型、淋巴細(xì)胞為主型和淋巴細(xì)胞衰減型;在WHO分類中,又提出另一亞型:結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型,其腫瘤細(xì)胞類似爆米花,為R-S細(xì)胞的變異型。NHL的基本病理特點為:淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)消失,被腫瘤組織所取代;增生的淋巴細(xì)胞呈異型性;腫瘤細(xì)胞侵及淋巴包膜...
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治療
惡性淋巴瘤西醫(yī)治療(一)治療1.治療原則和策略:當(dāng)前臨床腫瘤學(xué)發(fā)展方面具有3個公認(rèn)的特點:循證醫(yī)學(xué)、個體化和規(guī)范化。各較大的研究單位和協(xié)作組織對淋巴瘤均已有處理規(guī)范。美國NCCN提出可以將淋巴瘤分為:小淋巴細(xì)胞淋巴瘤/B細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血病;濾泡性淋巴瘤;彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤;原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤;斗篷細(xì)胞淋巴瘤;胃MALT;Burkitt淋巴瘤和淋巴母細(xì)胞淋巴瘤等7組。并制定了不同的治療方案。他們特別指出斗篷細(xì)胞淋巴瘤治療難度較大,一定開展適當(dāng)臨床試驗。但是,胃的MALT他們認(rèn)為應(yīng)當(dāng)首選抗生素治療。淋巴瘤的個體化治療除了病例類型以外還應(yīng)當(dāng)考慮其他因素。這就是年齡、一般狀況、血LDH、結(jié)...
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