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自身免疫性肝硬化

別名：
介紹：自身免疫性肝硬化主要是自身免疫性肝病造成，其中自身免疫性肝炎(AIH)最多。人體的自身免疫力從中醫(yī)上來(lái)講就是指人體的正氣，當(dāng)人體正氣不足時(shí)，對(duì)濕熱毒邪的抵抗能力將會(huì)變?nèi)�，也無(wú)法通過(guò)正常的代謝將毒邪從人體中排除，如果不能加強(qiáng)人體正氣，這種自身免疫性的肝病極易發(fā)展為自身免疫性肝硬化。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：消化內(nèi)科	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

自身免疫性肝硬化在臨床上常表現(xiàn)為乏力、黃疸、肝脾腫大、皮膚瘙癢和體重下降不明顯等癥狀。病情發(fā)展至肝硬化后，可出現(xiàn)腹水、肝性腦病、食管靜脈曲張出血。自身免疫性肝炎病人還常伴有肝外系統(tǒng)免疫性疾病，最常見(jiàn)為甲狀腺炎、潰瘍性結(jié)腸炎等。實(shí)驗(yàn)室檢查以γ球蛋白升高最為顯著，以igg為主，一般為正常值的2倍以上。肝功能檢測(cè)血清膽紅素、谷草轉(zhuǎn)氨酶、谷丙轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶均可升高，血清白蛋白、膽固醇酯降低，反映了自身免疫性肝炎以肝細(xì)胞損害為主的特征。中醫(yī)在臨床研究中發(fā)現(xiàn)，這部分病人主要表現(xiàn)乏力、納差、腹脹、兩脅不適、尿色深黃，兼有低熱、口干咽燥、頭暈?zāi)繚�、失眠多�?mèng)、腰膝酸軟、大便干燥，女性患者可有月經(jīng)不調(diào)。查體可... 更多>>

發(fā)病原因

自身免疫性肝炎的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，目前認(rèn)為遺傳是自身地區(qū)免疫性肝炎的國(guó)內(nèi)主要因素，遺傳易感性可影響機(jī)體自身抗原的發(fā)現(xiàn)免疫反應(yīng)性及其聯(lián)系臨床表現(xiàn)。人類白細(xì)胞抗原和DR。是自身免疫科研性肝炎獨(dú)立的危險(xiǎn)因子。此外，工作病毒感染、藥物和環(huán)境可作為促發(fā)因素，促使自身教授免疫性肝炎發(fā)病。病人由于免疫調(diào)控功能缺陷，導(dǎo)致機(jī)體對(duì)自身肝細(xì)胞抗原產(chǎn)生反應(yīng)，表現(xiàn)為以細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒性作用和肝細(xì)胞表面特異性抗原與自身抗體結(jié)合而產(chǎn)生的免疫反應(yīng)，并以后者為主。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1、肝性腦病。2、上消化道大出血：肝硬化上消化道出血，大多數(shù)由于食管，胃底靜脈曲張破裂，但應(yīng)考慮是否并發(fā)消化性潰瘍，急性出血糜爛性胃炎，賁門撕裂綜合征等胃黏膜病變，曲張的靜脈破裂出血多因較粗糙較硬的或有棱角的食物創(chuàng)傷，食管受胃酸反流的侵蝕，劇烈嘔吐等引起，出現(xiàn)嘔血和黑便，若出血量不多，僅有黑便，如果大量出血可引起休克，肝臟缺血缺氧的情況下常使肝功能惡化，出血又使血漿蛋白丟失，可導(dǎo)致腹水形成，血液在腸道經(jīng)細(xì)菌分解產(chǎn)氨被腸黏膜吸收后，可誘發(fā)肝性腦病甚至導(dǎo)致死亡，出血后原來(lái)腫大的脾臟可以縮小甚至觸不到。3、感染：由于機(jī)體免疫功能減退，脾功能亢進(jìn)以及門體靜脈之間側(cè)支循環(huán)的建立，增加了病原微生物侵入體循... 更多>>

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、血常規(guī)：在脾功能亢進(jìn)時(shí)，全血細(xì)胞減少，白細(xì)胞減少，常在4.0×109/L(4000)以下，血小板多在50×109/L(50000)以下，多數(shù)病例呈正常細(xì)胞性貧血，少數(shù)病例可為大細(xì)胞性貧血。2、尿檢查：有黃疸時(shí)尿膽紅素/尿膽原陽(yáng)性。3、腹水常規(guī)檢查：腹水為漏出液，密度1.018以下，李氏反應(yīng)陰性，細(xì)胞數(shù)100/mm3以下，蛋白定量少于25g/L。4、肝功能試驗(yàn)：肝臟功能很復(fù)雜，臨床檢驗(yàn)方法很多，但還難以反映全部功能狀態(tài)，各種化驗(yàn)結(jié)果需結(jié)合臨床表現(xiàn)及其他檢查綜合分析。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

1.原發(fā)性膽汁性肝硬化與AIH在臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查方面有相似之處，但多見(jiàn)于中年女性，以乏力、黃疸、皮膚瘙癢為主要表現(xiàn)，肝功能檢查堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶明顯增高，血清總膽固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白可增高，免疫球蛋白以IgM增高為突出。血清抗線粒體抗體M2為疾病特異性抗體，病理上出現(xiàn)膽管上皮損傷炎癥、膽管消失及匯管區(qū)肉芽腫有助于該病的診斷。2.原發(fā)性硬化性膽管炎是以肝內(nèi)、外膽道系統(tǒng)廣泛炎癥和纖維化為顯著特點(diǎn)，多見(jiàn)于中青年男性，常伴潰瘍性結(jié)腸炎，84%的患者ANCA陽(yáng)性，但不具特異性。膽管造影可見(jiàn)肝內(nèi)外膽管狹窄與擴(kuò)張相間而呈串珠狀改變，診斷需除外腫瘤、結(jié)石、手術(shù)、外傷等繼發(fā)原因，病變僅累及... 更多>>

治療

自身免疫性肝硬化西醫(yī)治療自身免疫性肝炎的治療原則主要是抑制異常的自身免疫反應(yīng)，治療指征主要根據(jù)炎癥活動(dòng)程度，而非肝功能受損程度。如若病人出現(xiàn)癥狀明顯，病情進(jìn)展快或γ球蛋白≥正常值的2倍，以及谷草轉(zhuǎn)氨酶≥正常值5倍、谷丙轉(zhuǎn)氨酶≥正常值10倍等情況時(shí)，可考慮使用皮質(zhì)類固醇治療。經(jīng)使用免疫抑制劑治療后，65%的病人可獲得臨床、生化和組織學(xué)緩解。有肝硬化和無(wú)肝硬化病人10年生存率分別為89%和90%，因此，有必要嚴(yán)格規(guī)范用藥。自身免疫性肝硬化中醫(yī)治療中醫(yī)在治療自身免疫性肝硬化時(shí)有自己的特點(diǎn)。濟(jì)南中醫(yī)肝病醫(yī)院的專家們發(fā)揚(yáng)中國(guó)傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)，挖掘祖國(guó)醫(yī)學(xué)寶庫(kù)，結(jié)合千年中醫(yī)治療肝病之精華，經(jīng)過(guò)30余年對(duì)脂肪性肝硬... 更多>>